Pre-B ALL

Vad är det?

Pre-B ALL (akut lymfatisk leukemi av B-cellsförstadier) är den vanligaste maligniteten hos barn, orsakad av malign transformation av omogna B-cellsförstadier (lymfoblaster).

Mekanism

Omogna B-cellsförstadier (lymfoblaster) i benmärgen genomgår malign transformation och proliferation, vilket fyller benmärgen med omogna, funktionslösa celler och trycker undan den normala blodbildningen.

Klinisk relevans & Diagnostik

Drabbar framförallt barn under 6 år (>75% av fallen), och presenterar sig ofta med tecken på benmärgssvikt (anemi, infektioner, blödningsbenägenhet). Kan uppträda antingen som en leukemi (blaster i blod/benmärg) eller som ett lymfom (solid tumör i lymfkörtlar), beroende på var sjukdomsbördan huvudsakligen finns.

Klinisk pärla

Pre-B ALL är standardexemplet på en akut leukemi (bestående av omogna blaster, snabbt förlopp) – jämför med de kroniska leukemierna (KLL, KML) som består av mer mogna celler och har ett långsammare förlopp.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: KLL, Akut myeloisk leukemi, 02 Farmakologi och Immunologi