Jättecellstumör (GCT)

Vad är det?

Jättecellstumör är en lokalt aggressiv, oftast benign bentumör som drabbar unga vuxna, karaktäriserad av riklig förekomst av flerkärniga jätteceller.

Mekanism

Orsakas av mutation i H3F3A/B-genen i tumörens neoplastiska stromaceller, som producerar RANKL i stor mängd. RANKL rekryterar och aktiverar kraftigt osteoklastliknande jätteceller, som utgör den dominerande cellbilden mikroskopiskt och som ansvarar för den lokala, aggressiva benresorptionen.

Klinisk relevans & Diagnostik

Uppträder klassiskt i epifysen av långa rörben (t.ex. distala femur, proximala tibia) hos unga vuxna, ofta efter att tillväxtplattan slutit sig. Lokalt aggressiv med hög recidivrisk efter kirurgi, men metastaserar mycket sällan.

Klinisk pärla

RANKL-driven osteoklastaktivering är den mekanistiska förklaringen till varför jättecellstumören är så lokalt destruktiv trots sin i grunden benigna natur.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2

Relaterat: Osteochondrom, Osteosarkom, Sarkom