Pyruvatdehydrogenaskomplexet

Kurs: Basvetenskap 2

Vad är det?

Pyruvatdehydrogenaskomplexet (PDH) omvandlar pyruvat till acetyl-CoA i mitokondrien och utgör därmed den avgörande länken mellan Glykolys och Citronsyracykeln.

Detaljer

• Funktion: pyruvat → acetyl-CoA + CO2 + NADH
• Tre enzymaktiviteter: E1 (pyruvatdehydrogenas) dekarboxylerar pyruvat; E2 (dihydrolipoyltransacetylas) för över acetylgruppen till CoA; E3 (dihydrolipoyldehydrogenas) regenererar lipoamid och producerar NADH
• Koenzymer: tiaminpyrofosfat/TPP (vitamin B1), lipoat, FAD, NAD+, koenzym A
• Hämmas av högt ATP, NADH och acetyl-CoA
• Aktiveras av ADP, pyruvat och NAD+
• Kovalent reglering: PDH-kinas fosforylerar (inaktiverar), PDH-fosfatas defosforylerar (aktiverar). Insulin stimulerar PDH-fosfatas i levern → ökad glukosoxidation

Tenta-fokus

Vid tiaminbrist fungerar inte PDH → pyruvat kan inte omvandlas till acetyl-CoA → ansamling av pyruvat och laktat → risk för Laktatacidos, se Wernicke-Korsakoffsyndrom.

Kopplingar

Relaterat: Modul 5 - Metabolism I, Glykolys, Citronsyracykeln, Wernicke-Korsakoffsyndrom