Wernicke-Korsakoffsyndrom

Kurs: Basvetenskap 2

Vad är det?

Wernicke-Korsakoffsyndrom är ett neurologiskt tillstånd orsakat av tiaminbrist (vitamin B1), vanligen kopplat till kroniskt alkoholmissbruk.

Detaljer

• Tiamin (vitamin B1) är kofaktor i form av tiaminpyrofosfat (TPP)
• TPP krävs av Pyruvatdehydrogenaskomplexet (PDH), α-ketoglutaratdehydrogenas i Citronsyracykeln, samt transketolas i HMP-shunten
• Vid tiaminbrist: pyruvat kan inte effektivt omvandlas till acetyl-CoA → ansamling av pyruvat och laktat → risk för Laktatacidos
• Citronsyracykeln hämmas eftersom α-ketoglutaratdehydrogenas inte fungerar optimalt
• Energiförsörjningen till hjärnan blir kraftigt störd

Tenta-fokus

Wernicke-Korsakoffsyndrom (ofta vid alkoholism) ger neurologiska symtom (förvirring, ataxi, ögonmotorikrubbningar) på grund av energibrist i CNS.

Kopplingar

Relaterat: Modul 5 - Metabolism I, Pyruvatdehydrogenaskomplexet, Citronsyracykeln