HMP-shunten

Kurs: Basvetenskap 2

Vad är det?

HMP-shunten (pentosfosfatvägen) bryter ner glukos-6-fosfat för att producera NADPH och ribos-5-fosfat, utan att generera ATP.

Detaljer

• Oxidativa (irreversibla) delen: glukos-6-fosfat → 6-fosfoglukonat → ribulos-5-fosfat. Enzymer: glukos-6-fosfatdehydrogenas (G6PDH, nyckelreglerat steg, producerar NADPH), 6-fosfoglukonatdehydrogenas (producerar NADPH). Reglering: aktiveras av NADP+ (behov av NADPH), hämmas av NADPH (feedback)
• Icke-oxidativa (reversibla) delen: ribulos-5-fosfat ↔ ribos-5-fosfat ↔ intermediärer i glykolysen (fruktos-6-fosfat, glyceraldehyd-3-fosfat). Enzymer: transketolas (kräver tiamin/vitamin B1) och transaldolas
• Ribos-5-fosfat är den direkta byggstenen för PRPP (5-fosforibosyl-1-pyrofosfat), utgångspunkt för syntes av puriner (ATP, GTP, adenin, guanin) och pyrimidiner (tymin, cytosin), som används för RNA- och DNA-syntes
• NADPH är cellens reduktiva kraft: driver biosyntes, skyddar mot oxidativ stress, reducerar dubbelbindningar och bygger kolkedjor, används i steroidhormon-/kolesterolsyntes samt syntes av nukleotider och vissa aminosyror
• Viktigast klinisk funktion: NADPH reducerar glutation via enzymet glutationreduktas, vars reducerade form neutraliserar väteperoxid och fria radikaler – särskilt viktigt i Erytrocyter som saknar mitokondrier och är beroende av HMP-shunten för NADPH

Tenta-fokus

G6PD-brist → minskad NADPH → nedsatt förmåga att neutralisera oxidativ stress → hemolytisk anemi (röda blodkroppar förstörs snabbare än de bildas).

Kopplingar

Relaterat: Modul 5 - Metabolism I, Glykolys, G6PD-brist