SLL

SLL och KLL

Vad är det?

SLL (Small Lymphocytic Lymphoma) och KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi) är olika manifestationer av samma underliggande sjukdom, orsakad av malign proliferation av mogna, naiva B-lymfocyter.

Mekanism

Samma klonala, maligna B-cellspopulation kan antingen dominera i blodet och benmärgen (då kallas det KLL) eller huvudsakligen i lymfkörtlarna (då kallas det SLL) – skillnaden är alltså primärt var i kroppen sjukdomsbördan är störst, inte den underliggande biologin.

Klinisk relevans & Diagnostik

Drabbar äldre, och är ofta en indolent sjukdom där många patienter inte behöver behandling direkt vid diagnos. Har en karaktäristisk immunfenotyp: CD5+ och CD23+ (viktigt att skilja från Mantelcellslymfom, som också är CD5+ men CD23-negativt). Prognosen beror delvis på om immunglobulingenen är muterad eller ej (muterad = bättre prognos).

Tenta-fokus

SLL/KLL: CD5+, CD23+. Mantelcellslymfom: CD5+, CD23-negativt, Cyklin D1+. Denna immunfenotypiska skillnad är central för att särskilja två annars morfologiskt mycket lika sjukdomar.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: Mantelcellslymfom, Non-Hodgkin lymfom