Mantelcellslymfom (HIGH YIELD)
Vad är det?
Mantelcellslymfom är ett aggressivt B-cellslymfom med ursprung i mantelzonens B-celler (ringen av celler som omger germinalcentret).
Mekanism
Karaktäriseras av translokationen t(11;14), som placerar genen för Cyklin D1 (kromosom 11) bakom immunglobulinets starka promotor (kromosom 14). Det kraftiga Cyklin D1-överuttrycket driver okontrollerad G1/S-övergång i cellcykeln (via samma Cyklin D1/CDK4/Rb/E2F-väg som beskrivs vid normal cellcykelreglering).
Klinisk relevans & Diagnostik
Immunfenotyp: CD5+, CD23-negativt, Cyklin D1+ – den avgörande skillnaden mot KLL/SLL (som också är CD5+, men CD23-positivt och Cyklin D1-negativt). Drabbar oftast äldre män, ofta diagnostiserat sent (stadium IV) med generaliserad lymfadenopati, benmärgsengagemang, och en karaktäristisk tendens att sprida sig till GI-kanalen (lymfomatoid polyposis).
Tenta-fokus (HIGH YIELD)
Mantelcellslymfom = t(11;14) + Cyklin D1-överuttryck + CD5+ + CD23-negativt. Denna kombination är en av de mest examinerade i hela hemato-onkologimodulen.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Relaterat: Cyklin D, SLL, KLL, Translokation, Non-Hodgkin lymfom