SLL och KLL
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2
Vad är det?
SLL (Small Lymphocytic Lymphoma) och KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi) är olika manifestationer av samma underliggande sjukdom, orsakad av malign proliferation av mogna, naiva B-lymfocyter.
Mekanism
Samma klonala, maligna B-cellspopulation kan antingen dominera i blodet och benmärgen (då kallas det KLL) eller huvudsakligen i lymfkörtlarna (då kallas det SLL) – skillnaden är alltså primärt var i kroppen sjukdomsbördan är störst, inte den underliggande biologin.
Klinisk relevans & Diagnostik
Drabbar äldre, och är ofta en indolent sjukdom där många patienter inte behöver behandling direkt vid diagnos. Har en karaktäristisk immunfenotyp: CD5+ och CD23+ (viktigt att skilja från Mantelcellslymfom, som också är CD5+ men CD23-negativt). Prognosen beror delvis på om immunglobulingenen är muterad eller ej (muterad = bättre prognos).
Tenta-fokus
SLL/KLL: CD5+, CD23+. Mantelcellslymfom: CD5+, CD23-negativt, Cyklin D1+. Denna immunfenotypiska skillnad är central för att särskilja två annars morfologiskt mycket lika sjukdomar.
Kopplingar
Relaterat: Mantelcellslymfom, Non-Hodgkin lymfom