KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 2, MDBI
Vad är det?
KLL är, tillsammans med SLL, samma sjukdomsentitet – malign proliferation av mogna, naiva B-lymfocyter, med huvudsaklig sjukdomsbörda i blod och benmärg.
Mekanism
Se SLL för fullständig gemensam beskrivning. KLL representerar formen där de klonala B-cellerna huvudsakligen cirkulerar i blodet och infiltrerar benmärgen, till skillnad från SLL där lymfkörtlarna dominerar bilden.
Klinisk relevans & Diagnostik
Ofta en tillfällig upptäckt vid rutinblodprov hos en äldre, i övrigt symtomfri patient (lymfocytos). Många patienter kräver ingen omedelbar behandling (“watch and wait”) eftersom sjukdomsförloppet ofta är mycket indolent.
Klinisk pärla
KLL är ofta den vanligaste leukemin hos äldre i västvärlden, och dess indolenta natur gör “aktiv monitorering utan behandling” till en fullt rimlig strategi initialt hos många patienter.
Klinisk kemi
- Blodstatus med differentialräkning: grunden för misstanke — lymfocytos med lymfocyttal >5 × 10⁹/L, dominerat av mogna, monoklonala B-lymfocyter, är diagnostiskt kriterium för KLL.
- Flödescytometri på perifert blod bekräftar klonalitet och immunfenotyp: CD5+ B-cell (CD19+, CD23+, CD200+, svagt CD20/CD22) — CD5 på en B-cell är det avvikande fyndet.
- Morfologiskt ses karakteristiska Gumprecht kärnskuggor (sönderfallna lymfocytkärnor) på blodutstryk.
- Utredning av immunhemolys vid KLL (autoimmun hemolys orsakad av IgG-antikroppar mot erytrocyter):
- Direkt antiglobulintest (DAT/Coombs) påvisar antikroppar/komplement bundna till erytrocyternas yta.
- P-Haptoglobin sänkt, P-LD förhöjt, S-Bilirubin (okonjugerat) förhöjt och B-Retikulocyter förhöjda vid pågående perifer hemolys — samma mönster som vid autoimmun hemolytisk anemi av annan orsak.
- S-Beta-2-mikroglobulin är en etablerad prognostisk markör vid KLL — högt värde talar för mer avancerad/aggressiv sjukdom.
- Hypogammaglobulinemi utvecklas efterhand som normala plasmaceller trängs undan, vilket bidrar till ökad infektionskänslighet — kan påvisas med proteinfraktioner/elfores.
Tenta-fokus
Isolerad lymfocytos hos en äldre patient tillsammans med Gumprecht kärnskuggor på utstryket är typiskt för KLL. Vid samtidig anemi — kontrollera alltid haptoglobin, LD, bilirubin och retikulocyter för att skilja immunhemolys från benmärgsinfiltration.
Kopplingar
Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Relaterat: SLL, Mantelcellslymfom, Non-Hodgkin lymfom, Flödescytometri, Immunhemolys, Hypogammaglobulinemi, Lymfocytos