Splenomegali

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 05 Koagulation och Hemostas, 11 Diabetes, Lipidrubbningar och Hjärtmarkörer

Vad är det?

Förstoring av mjälten. Normalt är mjälten inte palpabel; vid splenomegali kan den kännas nedanför vänster arcus och storleken anges kliniskt i cm under arcus. Fyndet är en central pusselbit i utredningen av leukemier och hemolytiska anemier.

Mekanism

• Mjälten är en del av det retikuloendoteliala systemet och innehåller stora mängder makrofager som filtrerar bort skadade erytrocyter.
• Vid kronisk hemolys — t.ex. vid sfärocyter eller thalassemi — ökar arbetsbelastningen och organet växer.
• Vid kroniskt myeloproliferativa sjukdomar och myelofibros invaderas mjälten av hematopoetisk vävnad; vid KML börjar sjukdomen med en kronisk fas där cellerna invaderar blod, benmärg, mjälte och lever.
• Vid lymfoproliferativa sjukdomar som KLL och lymfom beror förstoringen på infiltration av lymfocyter.
• En förstorad mjälte fångar upp och sekvestrerar trombocyter och erytrocyter, vilket kan ge trombocytopeni och anemi även utan primär märgsjukdom.

Klinisk relevans & Diagnostik

• I sammanfattningen av fynd vid diagnos: splenomegali ses hos 50 % vid AML, 60 % vid ALL, alltid och uttalad vid KML och vanligt men måttlig vid KLL.
• I svenska KML-registret registreras mjältstorlek (palpatoriskt, cm under arcus) tillsammans med Hb, LPK, TPK, andel/antal blaster, eosinofila och basofila granulocyter samt andel blaster i benmärgsaspirat — dessa variabler har, undantaget LPK, känd prognostisk innebörd.
• Andra orsaker att väga in: portal hypertension vid levercirros, mononukleos och kroniska infektioner som malaria.
• Bekräftas med ultraljud när palpationsfyndet är osäkert.

Kopplingar

Relaterat: Mjälte, KML, KLL, Hemolys, Retikuloendoteliala systemet, Myelofibros, Lymfadenopati, Levercirros