Portal hypertension

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Vad är det?

Portal hypertension är förhöjt tryck i portavenssystemet, oftast till följd av ökat flödesmotstånd i levern vid levercirros. Tillståndet ger stas i mjältvenen och är en klassisk orsak till trombocytopeni genom ökad destruktion av trombocyter.

Mekanism

• Fibros och regenerativa noduli i den cirrotiska levern ökar det sinusoidala motståndet → stigande portatryck.
• Stasen ger mjälthypertrofi, vilket i kompendiet anges som orsak till ökad mjältaktivitet och därmed icke-immunologisk ökad trombocytdestruktion (övriga orsaker i samma grupp: tumör, vaskulära proteser, DIC, Sepsis, vaskulit).
• Normalt poolas ca en tredjedel av trombocyterna i mjälten; vid splenomegali kan andelen stiga kraftigt (hypersplenism) med trombocytopeni, och ofta även anemi och granulocytopeni.
• Kollateraler öppnas i esofagus och ventrikel (varicer) och kan ge livshotande gastrointestinal blödning.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Vid leversjukdom kan blödningstendensen bero både på minskad syntes av koagulationsfaktorer, minskat upptag av vitamin K och minskad deaktivering av aktiverade koagulationsproteiner — och på en rubbning i den primära hemostasen via portal hypertension.
• Laboratoriemässigt ses vid leversjukdom TPK normalt eller sänkt, PK(INR) tidigt förhöjt, APTT förlängd sent, fibrinogen sänkt vid grav svikt och antitrombin sänkt.
• Ytterligare fynd talande för portal hypertension: ascites, hypoalbuminemi och splenomegali på ultraljud.

Kopplingar

Relaterat: Levercirros, Splenomegali, Mjälte, Trombocytopeni, Leversjukdom, Ascites, Gastrointestinal blödning