Leukopeni

Kurs: Basvetenskap 6 Typ: Laboratoriefynd · hematologi

Vad är det?

• Leukopeni betyder för lågt antal vita blodkroppar — vanligen LPK under 3,5 × 10⁹/l hos vuxna (referensintervall cirka 3,5–8,8).
• Eftersom neutrofiler utgör 50–70 procent av leukocyterna beror leukopeni oftast på Neutropeni, men kan också spegla Lymfopeni.
• Det är differentialräkningen — inte det totala LPK — som avgör betydelsen och infektionsrisken.

Indelning efter neutrofiltal

Absolut neutrofiltal (× 10⁹/l)	Grad	Infektionsrisk
1,5–2,0	Lindrig	Ingen påtaglig
1,0–1,5	Måttlig	Lätt ökad
0,5–1,0	Uttalad	Tydligt ökad
under 0,5	Agranulocytos	Hög — risk för Febril neutropeni

Etiologi

Nedsatt produktion

• Cytostatika — vanligaste orsaken; nadir 7–14 dygn efter kur. Vinkristin är ett undantag med relativt lindrig benmärgspåverkan.
• Strålbehandling, benmärgsinfiltration (Leukemi, Lymfom, metastaser, Myelofibros).
• Aplastisk anemi, Myelodysplastiskt syndrom.
• Brist på Vitamin B12 eller Folat — ger pancytopeni med megaloblastisk bild och hypersegmenterade neutrofiler.
• Läkemedelsutlöst Agranulocytos: Tyreostatika (tiamazol, propyltiouracil), Klozapin, Sulfasalazin, Karbamazepin, Metamizol, Trimetoprim-sulfametoxazol, Rituximab.

Ökad destruktion eller omfördelning

• Virusinfektioner: HIV, EBV, CMV, Parvovirus B19, Influensa, Hepatit, Dengue.
• Svår bakteriell Sepsis — förbrukning överstiger produktionen; leukopeni vid sepsis är ett allvarligare tecken än leukocytos.
• Tyfoidfeber, Brucellos, Malaria, Viscerala leishmaniasis, Miliär tuberkulos.
• Autoimmunt: SLE, Feltys syndrom vid Reumatoid artrit.
• Hypersplenism vid Portal hypertension eller Splenomegali.
• Benign etnisk neutropeni — vanlig hos personer med afrikanskt ursprung (Duffy-null-fenotyp), helt godartad och kräver ingen utredning.

Utredning

• Upprepa provet — pseudoleukopeni på grund av provhantering eller aggregation förekommer.
• Differentialräkning och blodutstryk — är det neutropeni, lymfopeni eller bådadera? Finns blaster, hypersegmentering, atypiska lymfocyter?
• Anamnes: läkemedel (särskilt nyinsatta senaste 3 månaderna), infektionsexposition, resa, autoimmunitet, ärftlighet.
• CRP, HIV-test, virusserologi, Vitamin B12, Folat, ANA, Reumatoid faktor.
• Benmärgsundersökning vid pancytopeni, blaster, uttalad isolerad neutropeni eller oklar bild.

Handläggning

• Sätt ut misstänkt utlösande läkemedel omedelbart vid agranulocytos.
• Febril neutropeni (feber minst 38,5 grader plus neutrofiler under 0,5) är ett akut tillstånd: odlingar och bredspektrumantibiotika inom en timme, typiskt Piperacillin-tazobaktam eller Meropenem, plus Gentamicin vid septisk chock.
• G-CSF (filgrastim) vid cytostatikainducerad neutropeni med hög risk, eller profylaktiskt vid regimer med hög febril neutropeni-risk.
• Vid långdragen neutropeni: överväg antimykotisk profylax och täckning av Aspergillus och Candida.
• Undvik rektal undersökning, suppositorier och invasiva ingrepp vid uttalad neutropeni.

Klinisk pärla

Neutropen patient med feber har ofta inga lokalsymtom — pus kräver neutrofiler. Frånvaro av rodnad, infiltrat på lungröntgen eller lokal ömhet utesluter inte infektion, den maskerar den. Behandla på feber och kliniskt intryck, inte på fynd.

Tenta-fokus

Kom ihåg att leukopeni vid sepsis är prognostiskt sämre än leukocytos — det signalerar utmattad benmärg. Kom också ihåg de klassiska infektionerna som ger leukopeni i stället för leukocytos: Tyfoidfeber, Brucellos, Malaria, Dengue, Viral hepatit och Miliär tuberkulos — den listan är en tacksam tentafråga.

Kopplingar

• Neutropeni — vanligaste komponenten
• Agranulocytos — den allvarligaste graden
• Febril neutropeni — akut komplikation
• Sepsis — leukopeni som allvarlighetsmarkör
• Vinkristin och Cytostatika — vanliga orsaker
• G-CSF — behandling
• Tyfoidfeber — klassisk infektiös orsak