SLE (Systemisk Lupus Erythematosus)
Vad är det?
SLE är en systemisk autoimmun sjukdom och den klassiska prototypen för typ III-överkänslighet (immunkomplexmedierad sjukdom).
Mekanism
Kroppen bildar autoantikroppar (bland annat mot cellkärnekomponenter, ANA) som binder till lösliga, cirkulerande antigen och bildar immunkomplex. Dessa immunkomplex deponeras i vävnader – särskilt blodkärl, njurar (glomeruli) och leder – där de aktiverar komplementsystemet (särskilt C5a) och triggar en lokal inflammatorisk vävnadsskada.
Klinisk relevans & Diagnostik
Ger ett brett spektrum av symtom beroende på var immunkomplexen deponeras: hudutslag (fjärilsexantem), ledvärk, njurpåverkan (lupusnefrit) och serosit. Diagnostiskt ses ofta lågt komplement (C3, C4 – konsumeras vid aktiv sjukdom) och positiva ANA-antikroppar. Immunfluorescens vid njurbiopsi visar det karaktäristiska granulära mönstret.
Tenta-fokus
SLE är standardexemplet på typ III-överkänslighet – kom ihåg det granulära immunfluorescensmönstret (immunkomplexdeposition) som skiljer det från det linjära mönstret vid typ II-sjukdomar som Goodpastures.
Kopplingar
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Relaterat: Goodpastures syndrom, C5a, 05 Njure, Libman-Sacks endokardit