SLE (Systemisk Lupus Erythematosus)
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, MDBI
Vad är det?
SLE är en systemisk autoimmun sjukdom och den klassiska prototypen för typ III-överkänslighet (immunkomplexmedierad sjukdom).
Mekanism
Kroppen bildar autoantikroppar (bland annat mot cellkärnekomponenter, ANA) som binder till lösliga, cirkulerande antigen och bildar immunkomplex. Dessa immunkomplex deponeras i vävnader – särskilt blodkärl, njurar (glomeruli) och leder – där de aktiverar komplementsystemet (särskilt C5a) och triggar en lokal inflammatorisk vävnadsskada.
Klinisk relevans & Diagnostik
Ger ett brett spektrum av symtom beroende på var immunkomplexen deponeras: hudutslag (fjärilsexantem), ledvärk, njurpåverkan (lupusnefrit) och serosit. Diagnostiskt ses ofta lågt komplement (C3, C4 – konsumeras vid aktiv sjukdom) och positiva ANA-antikroppar. Immunfluorescens vid njurbiopsi visar det karaktäristiska granulära mönstret.
Tenta-fokus
SLE är standardexemplet på typ III-överkänslighet – kom ihåg det granulära immunfluorescensmönstret (immunkomplexdeposition) som skiljer det från det linjära mönstret vid typ II-sjukdomar som Goodpastures.
Klinisk kemi
- SLE är den vanligaste orsaken till sekundärt antifosfolipidsyndrom (APS); APS ses också vid RA och Sjögrens syndrom.
- Lupus antikoagulans (LA) av IgG-, IgA- och IgM-typ har påvisats hos ca en tredjedel av patienter med SLE och trombosbenägenhet.
- APS-panelen: LA, kardiolipin-ak och β2-glykoprotein 1-ak (IgG och IgM).
- Serologin ska vara positiv vid två tillfällen med minst tolv veckors mellanrum.
- Ju fler analyter som är positiva, desto högre sannolikhet för APS — men känsligheten är begränsad, ca 30–65 %.
- P-APT-tid: förlängs in vitro av lupus antikoagulans utan att någon enskild koagulationsfaktor är hämmad. Känsligheten varierar mellan APTT-metoder — LA kan föreligga även vid normal APT-tid.
- Trombocytopeni vid SLE förklaras av cirkulerande immunkomplex som ger immunologisk trombocytdestruktion — samma mekanism som vid virusinfektion och bakteriell sepsis.
- Vid njurengagemang med nefrotiskt syndrom tillkommer sänkt P-Antitrombin (urinförlust) och därmed ytterligare trombosbenägenhet.
- Preanalytisk fälla: falskt positiv LA vid pågående Waran, heparin eller DOAK. Waran bör ha varit utsatt två veckor före provtagningen; annars beställs P-Lupus (waranpat) respektive P-Lupus (DOAKpat).
Tenta-fokus
Den klassiska paradoxen: antifosfolipidantikroppar förlänger APTT in vitro men ger TROMBOSER in vivo — inte blödning. Tillfälligt falskt positiva fynd ses vid mononukleos och syfilis, och dessa patienter har ingen ökad trombosrisk.
Kopplingar
Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas
Relaterat: Goodpastures syndrom, C5a, 05 Njure, Libman-Sacks endokardit, Antifosfolipidsyndrom, Lupus antikoagulans, Kardiolipinantikroppar, Beta-2-glykoprotein 1