Konstriktiv perikardit
Kurs: Basvetenskap 5
| Typ | Kronisk sjukdom i Perikardiet med fibrös/förkalkad förtjockning |
| Nyckelfynd | Halsvenstas, Kussmauls tecken, perikardiell knäpp, dip-and-plateau |
| Behandling | Perikardektomi (kurativ); Diuretika symtomlindrande |
Vad är det?
- Ett stelt, oeftergivligt perikard som omsluter hjärtat likt ett skal och hindrar diastolisk kammarfyllnad.
- Fyllnaden är fri under tidig diastole men bromsas abrupt när kamrarna når perikardiets fixerade volym.
- Resultatet är Diastolisk dysfunktion med förhöjda och utjämnade fyllnadstryck i alla fyra hjärtrum.
- Slagvolymen blir fixerad — Hjärtminutvolym kan endast ökas via hjärtfrekvens.
Etiologi
- Idiopatisk/postviral — vanligaste orsaken i höginkomstländer (ca 40–50 %).
- Efter hjärtkirurgi (ca 10–20 %), månader till år postoperativt.
- Efter Mediastinal strålbehandling (t.ex. Hodgkins lymfom, bröstcancer) — ofta 5–20 år senare.
- Tuberkulos — dominerande orsak globalt, ger uttalad förkalkning.
- Uremi, bindvävssjukdom (Reumatoid artrit, SLE), purulent perikardit.
Patofysiologi
- Interventrikulärt beroende: det stela skalet gör att kamrarna delar en fix total volym.
- Vid inandning sjunker intratorakalt tryck men överförs INTE till hjärtat → minskad fyllnad av vänster kammare, septum buktar åt vänster, högerkammarfyllnaden ökar.
- Detta ger respiratorisk diskordans mellan höger- och vänsterkammartryck vid hjärtkateterisering — det mest specifika fyndet.
- Venöst återflöde till höger förmak kan inte öka vid inspiration → Kussmauls tecken (halsvenstasen ökar vid inandning).
Symtom och statusfynd
- Högersidiga stassymtom dominerar: Perifera ödem, Ascites, hepatomegali, viktuppgång.
- Dyspné vid ansträngning, trötthet, låg ansträngningstolerans.
- Uttalad Halsvenstas med prominent y-descent (snabb tidig fyllnad).
- Perikardiell knäpp (pericardial knock) — tidigt diastoliskt extraljud när fyllnaden bromsas.
- Kardiell Kakexi och Leverstas vid långt gången sjukdom.
Diagnostik
- EKG: låg voltage, ospecifika ST-T-förändringar, ofta Förmaksflimmer.
- Lungröntgen: perikardiell förkalkning i sidoprojektion (klassiskt vid tuberkulös genes).
- Ekokardiografi: septal bounce, dilaterad vena cava inferior utan andningsvariation, respiratorisk variation över mitralisinflödet > 25 %.
- Datortomografi/MR-hjärta: perikardtjocklek > 4 mm (normalt ≤ 2 mm), förkalkning, tethering.
- Hjärtkateterisering: dip-and-plateau (square root sign), utjämnade diastoliska tryck (skillnad LVEDP–RVEDP < 5 mmHg), RVEDP > 1/3 av RV-systoliskt tryck.
- BNP/NT-proBNP ofta bara lätt förhöjt (myokardiet är friskt) — hjälper skilja mot restriktiv kardiomyopati.
Differentialdiagnoser
| Fynd | Konstriktiv perikardit | Restriktiv kardiomyopati | Hjärttamponad |
|---|---|---|---|
| Grundproblem | Stelt perikard | Stelt myokard | Vätska under tryck |
| Kussmauls tecken | Ja | Ibland | Nej |
| Pulsus paradoxus | Sällan | Nej | Ja (> 10 mmHg) |
| Ventrikulärt beroende | Uttalat (diskordans) | Nej (konkordans) | Uttalat |
| NT-proBNP | Lätt förhöjt | Kraftigt förhöjt | Varierande |
| Perikardtjocklek | Ökad, ofta förkalkad | Normal | Normal |
Behandling och prognos
- Perikardektomi är enda definitiva behandlingen — komplett resektion ger bäst resultat.
- Perioperativ mortalitet 5–15 %; högst vid strålningsutlöst konstriktion och nedsatt njurfunktion.
- Transient konstriktion (efter akut perikardit) kan gå tillbaka — pröva 2–3 månaders antiinflammatorisk behandling med NSAID + Kolkicin innan kirurgi övervägs.
- Diuretika (t.ex. Furosemid, Spironolakton) som brygga; undvik aggressiv preloadsänkning eftersom fyllnaden är tryckberoende.
- Undvik betablockad och frekvenssänkande läkemedel — takykardin är kompensatorisk vid fixerad slagvolym.
Klinisk pärla
Patient med terapirefraktär Ascites och Perifera ödem men normal leverfunktion och normal systolisk vänsterkammarfunktion — tänk konstriktiv perikardit. Fråga alltid om tidigare hjärtkirurgi, strålbehandling mot mediastinum eller genomgången tuberkulos.
Tenta-fokus
Kussmauls tecken (halsvenstas ÖKAR vid inspiration) talar för konstriktiv perikardit, medan Pulsus paradoxus talar för Hjärttamponad. Vid konstriktion är y-descent prominent; vid tamponad är y-descent utsläckt. Blanda inte ihop dem.
Kopplingar
- Perikardit — akut inflammation som kan övergå i kronisk konstriktion
- Hjärttamponad — akut kompression, viktigaste differentialdiagnos
- Restriktiv kardiomyopati — myokardiell stelhet med snarlik hemodynamik
- Kussmauls tecken — patognomont statusfynd
- Halsvenstas — uttryck för förhöjt centralt ventryck
- Hjärtsvikt — konstriktion är en behandlingsbar orsak till högersvikt