Hodgkins lymfom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier, 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Hodgkins lymfom (Hodgkins sjukdom, HD) är den ena av de två huvudgrupperna av lymfom, vid sidan av non-Hodgkins lymfom (NHL). I WHO-klassifikationen kvarstår Hodgkins lymfom som en egen enhet vid sidan av B-cells-, T-cells- och NK-cellsneoplasier.

Mekanism

  • Lymfom är maligna sjukdomar som engagerar lymfocyterna i lymfkörtelvävnad och annan lymfocytrik vävnad.
  • Sjukdomen uppkommer troligen genom en genetisk förändring inom en enda cell i perifer lymfoid vävnad; genom mitos uppstår en klon som vid tillräcklig storlek ger sjukdom.
  • Uppdelningen mellan HD och NHL baseras på hur många lymfkörtlar och hur mycket annan vävnad som är engagerad; även lymfkörtlarnas lokalisation är avgörande.
  • Till skillnad från många NHL sprider sig Hodgkins lymfom typiskt sammanhängande från en körtelstation till nästa.

Klinisk relevans & Diagnostik

  • I Sverige diagnosticeras ca 1700 nya fall av lymfom per år, varav ca 200 fall är HD och resten NHL.
  • Diagnosen ställs på lymfkörtelbiopsi med morfologisk bedömning kompletterad med immunfenotypning; WHO-kommittén väger samman morfologi, immunfenotyp, genetiska faktorer och kliniska fynd.
  • Lymfadenopati är det dominerande fyndet; hematologiska avvikelser som anemi och förhöjd B-SR är ospecifika men vanliga.
  • Hodgkins lymfom kan uppträda som slutstadium vid Richter transformation av KLL, vid sidan av övergång till DLBCL och prolymfocytleukemi.
  • WHO-kommittén undviker medvetet prognostiska grupperingar i klassifikationen, då dessa anses leda till missbedömning snarare än förutsägbarhet.

Kopplingar

Relaterat: Lymfom, Non-Hodgkins lymfom, Lymfkörtel, Lymfadenopati, WHO, Richters transformation, KLL, DLBCL