Non-Hodgkins lymfom

Vad är det?

Non-Hodgkins lymfom (NHL) är samlingsnamnet för alla maligna lymfom som inte är Hodgkins sjukdom. Gruppen omfattar neoplasier utgångna från B-celler, T-celler och NK-celler i lymfkörtelvävnad och annan lymfocytrik vävnad.

Uppkommer genom en genetisk förändring i en enda lymfocyt, varefter mitos ger upphov till en klon av celler.
För varje cellinje definieras en upphovscell, “cell of origin”; hos många lymfatiska neoplasier motsvarar upphovscellen tumörcellens utvecklingsstadium vid diagnos.
Vissa former uppstår i en sen mognadscell, t.ex. en mogen follikelcentercell i lymfkörteln.
Uppdelningen mot Hodgkins lymfom baseras på hur många lymfkörtlar och hur mycket annan vävnad som är engagerad, samt på lymfkörtlarnas lokalisation.
Eftersom lymfoida neoplasier kan ha både solid och cirkulerande fas räknar WHO in lymfatiska leukemier i samma system — KLL och småcelligt lymfocytiskt lymfom är två manifestationer av samma sjukdom, liksom Burkitts lymfom och Burkitts leukemi.

I Sverige diagnostiseras ca 1700 nya lymfomfall per år, varav ca 200 är Hodgkins lymfom och resten NHL.
Diagnostiken vilar på morfologi, immunfenotyp, genetiska faktorer och kliniska fynd i kombination — immunfenotypning har en central roll i findiagnostiken.
Kliniskt ses ofta lymfadenopati; benmärgsengagemang kan ge anemi och trombocytopeni.
Richters transformation innebär att KLL övergår i aggressivt NHL, oftast diffust storcelligt B-cellslymfom.
WHO-kommittén undviker medvetet rent prognostiska grupperingar.