Lymfoproliferation

Kurs: MDBI

Typ	Expansion av lymfoida celler
Spektrum	Reaktiv → neoplastisk
Nyckelfråga	Polyklonal (reaktiv) vs monoklonal (neoplastisk)?
Ytterlighet	Lymfom och Lymfatisk leukemi

Vad är det?

• Lymfoproliferation betecknar en ökad nybildning/ansamling av lymfocyter och besläktade celler i Lymfoid vävnad, blod eller organ.
• Utgör ett spektrum: från godartad, självbegränsande reaktiv expansion till monoklonala neoplasier (Lymfom, Lymfatisk leukemi).
• Central patologisk uppgift: avgöra om proliferationen är polyklonal (reaktiv) eller monoklonal (neoplastisk).

Etiologi / orsaker

• Reaktiv: infektioner (särskilt EBV, CMV), immunstimulering, autoimmunitet.
• Neoplastisk: Lymfom (Hodgkins lymfom, Non-Hodgkins lymfom), Kronisk lymfatisk leukemi.
• Immunbristassocierad: Posttransplantationslymfoproliferativ sjukdom (PTLD, ofta EBV-driven), HIV-associerade lymfom.

Patofysiologi / bedömning

• Reaktiv proliferation bevarar oftast vävnadens arkitektur (t.ex. Follikelhyperplasi med bevarade Groddcentrum) och är polyklonal.
• Neoplastisk proliferation är monoklonal, utplånar ofta arkitekturen och kan uppvisa karakteristiska translokationer (t.ex. BCL2 vid Follikulärt lymfom).
• Klonalitet påvisas via Immunhistokemi (lambda-restriktion), Flödescytometri och molekylär Klonalitetsanalys.

Klinisk bild och diagnostik

• Lymfadenopati, B-symtom (feber, nattsvett, viktnedgång), Splenomegali.
• Lymfkörtelbiopsi med PAD, immunfenotypning och molekylär analys är avgörande.

Tenta-fokus

Lymfoproliferation är ett spektrum reaktiv↔neoplastisk. Huvudfrågan är POLYKLONAL (reaktiv) vs MONOKLONAL (neoplastisk). Bevarad arkitektur + polyklonalitet talar reaktivt; utplånad arkitektur + monoklonalitet + B-symtom talar för lymfom. Tänk EBV vid reaktiva former och PTLD.

Klinisk pärla

Klonalitet är nyckelordet: kappa/lambda-restriktion eller en monoklonal population på flödescytometri skiljer lymfom från reaktiv hyperplasi. Ung patient + mononukleosbild → misstänk EBV-driven reaktiv lymfoproliferation snarare än lymfom.

Kopplingar

• Lymfom — den neoplastiska änden av spektrumet
• Lymfoid vävnad — vävnaden där proliferationen sker
• Epstein-Barr-virus — vanlig drivare av reaktiv och immunbristassocierad lymfoproliferation
• Monoklonal — kännetecknar neoplastisk proliferation
• Lymfadenopati — vanligaste kliniska manifestationen