Lymfoproliferativ sjukdom

Vad är det?

Lymfoproliferativa sjukdomar är klonala neoplasier utgångna från celler i lymfoida cellinjen. Hit räknas KLL, lymfom och myelom. KLL är en B-lymfocytsjukdom som utgår från benmärgen och motsvaras i lymfomklassifikationerna av högt differentierat lymfocytärt lymfom.

Patofysiologi: vid lymfoproliferativa sjukdomar utvecklas den neoplastiska B-cellen — till skillnad från den normala B-cellen — inte till plasmacell. Därigenom bildas mindre immunglobulin, med sämre infektionsförsvar som följd.
Sjukdomsklonen expanderar successivt och undantränger i benmärgen övriga poeser, vilket ger anemi och trombocytopeni.
Övergången från lymfom till leukemi är smygande och gränsen mycket suddig — samma neoplasm kan uppträda i solid och cirkulerande fas, varför WHO klassificerar dem tillsammans.
Vid myelom är i stället plasmacellen tumörcell och producerar M-komponent.

Basala fynd: lymfocytos i perifert blod, lymfadenopati och splenomegali.
Immunpares — sänkta normala immunglobuliner — är ett karakteristiskt fynd vid KLL och förklarar infektionsbenägenheten; utreds med proteinfraktioner och elektrofores.
Antikroppar av IgG-typ riktade mot erytrocyter eller trombocyter kan orsaka autoimmun hemolys och trombocytopeni.
Diagnostiken bygger på morfologi, immunfenotypning, cytogenetik och kliniska fynd; för lymfatisk leukemi krävs även bedömning av lymfkörtlar.
Vid Richters transformation övergår KLL i mer aggressiv sjukdom, oftast DLBCL.