Myelom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent, 03 Blodcellsutveckling och B-celler, 04 Anemier och Leukemier, 07 Analysverksamhet inom Primärvården, 08 Njurmarkörer och Urindiagnostik

Vad är det?

Myelom (myelomatos, benmärgstumör) är en malign proliferation av Plasmaceller i benmärgen som producerar ett monoklonalt Immunglobulin — en M-komponent. Klonen expanderar på bekostnad av alla andra plasmacellskloner och ger både lokal skelettdestruktion och systemiska effekter av det monoklonala proteinet.

Mekanism

• De patologiska myelomcellerna prolifererar i benmärgen och producerar en osteoklastaktiverande faktor som via Osteoklaster orsakar skelettnedbrytning → lytiska härdar, frakturer och Hyperkalcemi.
• Undanträngning av normal Hematopoes ger Anemi, och undanträngning av normala plasmacellskloner ger sekundär Hypogammaglobulinemi med infektionsbenägenhet.
• M-komponenten är av IgG- eller IgA-typ; i sällsynta fall (<5 %) IgD eller IgE.
• I ca 18–19 % av fallen produceras enbart Fria lätta kedjor som utsöndras i urinen (Bence Jones-proteinuri) utan komplett M-komponent i serum.
• Höga halter fria lätta kedjor i urin ger stor risk för tubuliskador i Tubuli och kan bilda amyloida plack (AL-amyloidos, vanligast lambda) → Njursvikt.

Klinisk relevans & Diagnostik

Utredningen bygger på S-Proteinfraktioner plus U-Proteinfraktioner eller S/P-FLC — beställs bara serum missas ett lättkedjemyelom. Elforesbilden vid myelom: skarpt M-band (t.ex. IgG kappa 39–40 g/L) med sekundär hypogammaglobulinemi (IgA 0,14–0,28 g/L, IgM 0,17 g/L), albuminsänkning och ofta Akutfasreaktion. Gränsvärden som ökar myelomrisken: IgG >15 g/L, IgA >10 g/L. Sambedöms görs Hypoalbuminemi, anemigrad, Hyperkalcemi och GFR. Klonen typbestäms med Immunfixation; FLC-kvoten används för diagnostik och den involverade kedjans absoluta värde för att följa tumörbörda och behandlingssvar. Benmärgsbiopsi med Immunfenotypning bekräftar diagnosen. Vid behandling kan Benmärgstransplantation med skörd av stamceller ur blod och benmärg vara kurativt syftande.

Tenta-fokus

Myelomets klassiska kvartett CRAB: hyperCalcemi, Renal påverkan, Anemi, Bone/skelettdestruktion. I elforessvaret motsvaras detta av M-komponent + sekundär hypogammaglobulinemi + hypoalbuminemi.

Kopplingar

Relaterat: M-komponent, MGUS, Plasmaceller, Fria lätta kedjor, Bence Jones-proteinuri, Hypogammaglobulinemi, Hyperkalcemi, AL-amyloidos