Bence Jones-proteinuri

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 08 Njurmarkörer och Urindiagnostik, 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Bence Jones-proteinuri innebär utsöndring av monoklonala fria lätta immunglobulinkedjor (kappa eller lambda) i urinen. Det är ett kardinalfynd vid myelom och andra plasmacellssjukdomar, och kan förekomma helt utan komplett M-komponent i serum.

Mekanism

• En malign plasmacellsklon producerar immunglobulin med överskott av lätt kedja, eller enbart lätta kedjor.
• Fria lätta kedjor är lågmolekylära (~22 respektive ~45 kDa) och filtreras fritt i glomeruli, till skillnad från intakt immunglobulin.
• Filtrerade kedjor återresorberas normalt i proximala tubuli; när produktionen överskrider reabsorptionskapaciteten läcker de ut i urinen.
• Hög halt fria lätta kedjor i urin är toxisk för tubuli och medför stor risk för njurskada; kedjorna kan även deponeras som amyloida plack (AL-amyloidos).
• I ca 18–19 % av myelomfallen finns enbart lätta kedjor i urinen och ingen komplett M-komponent (Light chain disease).

Klinisk relevans & Diagnostik

• Påvisas med U-Proteinfraktioner och immunfixation när kvoten mellan U-Kappa och U-Lambda avviker; likvärdig information ges av S/P-FLC (fria lätta kedjor i serum/plasma).
• Typiskt mönster: kraftig ökning av antingen kappa- eller lambdakedjor med avvikande kappa/lambda-kvot. Vid ren tubulär skada ökar båda kedjorna parallellt med Protein HC och kvoten ligger kvar inom 1–5,2.
• Ingår i utredningen tillsammans med U-Albumin, U-IgG och U-Protein HC för att klassificera glomerulär respektive tubulär proteinuri.

Tenta-fokus

Använd aldrig en urinsticka för att utesluta Bence Jones-proteinuri. Stickan är känsligast för albumin och detekterar inte fria lätta kedjor — normalt U-Status utesluter alltså inte myelom.

Kopplingar

Relaterat: Fria lätta kedjor, Myelom, M-komponent, Protein HC, Immunfixation, Light chain disease, Proteinuri, Tubulär proteinuri