Tubuli
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent, 11 Diabetes, Lipidrubbningar och Hjärtmarkörer
Vad är det?
Tubuli är njurtubuli — det kanalsystem i nefronet som tar vid efter Glomerulus och omvandlar primärurinen till definitiv urin genom återresorption och sekretion. Skadelokalisationen tubuli står i motsats till Glomeruli när man klassificerar Proteinuri.
Mekanism
- Proximala tubulus återresorberar ~99 % av filtrerat vatten och natrium, allt Glukos under njurtröskeln, aminosyror, Fosfat och — viktigt här — lågmolekylära proteiner via receptormedierad endocytos.
- Normalt tas Protein HC (alfa-1-mikroglobulin), RBP och beta-2-mikroglobulin (del av HLA-molekylen) upp och bryts ned i tubuluscellen; i urinen finns därför bara spårmängder.
- Vid tubulusskada upphör återupptaget och dessa lågmolekylära proteiner läcker ut → Tubulär proteinuri, medan Albumin förblir relativt lågt eftersom glomeruli är intakta.
- Henles slynga och samlingsrören svarar för koncentrationsförmågan via motströmsmekanismen och ADH; tubulär skada ger Isostenuri och Polyuri.
- Vanliga tubulotoxiska agens: kadmiumförgiftning (klassiskt exempel), läkemedel, Röntgenkontrastmedel och monoklonala Fria lätta kedjor vid Myelom.
Klinisk relevans & Diagnostik
Vid U-Proteinfraktioner jämförs mönstret: glomerulär proteinuri innehåller albumin, Transferrin och eventuellt IgG, tubulär proteinuri de lågmolekylära proteinerna. Mätning av U-Albumin, U-IgG och U-Protein HC medger klassificering och gradering av selektiv/oselektiv glomerulär respektive tubulär proteinuri. Vid svårare njurpåverkan blir bilden ofta en blandning av båda. Hög halt fria lätta kedjor i urin medför stor risk för tubuliskador och kan bilda amyloida plack. Fynd som stödjer tubulär skada i övrigt: Njurtubuliepitelceller i sedimentet, Renal tubulär acidos, normoglykemisk Glukosuri och nedsatt urinkoncentrationsförmåga.
Kopplingar
Relaterat: Tubulär proteinuri, Tubulusskada, Glomeruli, Protein HC, Retinolbindande protein, Nefron, Proteinuri, Kadmium