Retinolbindande protein

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Retinolbindande protein (RBP) är ett lågmolekylärt transportprotein på ca 21 kDa som fraktar vitamin A (retinol) från levern ut till målvävnaderna. Kliniskt-kemiskt används U-RBP som markör för Tubulär proteinuri, dvs skada i njurens Tubuli.

Mekanism

• RBP syntetiseras i levern och cirkulerar bundet till transtyretin (prealbumin), vilket i friskt tillstånd hindrar fri filtration i Glomeruli.
• Fritt RBP är litet nog att filtreras fritt genom glomerulusmembranet och återresorberas därefter nästan fullständigt i proximala tubulus via megalin/kubilin-receptorer och bryts ned där.
• Vid tubulusskada upphör återresorptionen och RBP läcker ut i urinen trots intakta glomeruli — samma princip gäller för Protein HC (alfa-1-mikroglobulin) och beta-2-mikroglobulin (del av HLA-molekylen).
• Vid glomerulär skada dominerar i stället högmolekylära proteiner: Albumin, Transferrin och eventuellt IgG.
• RBP är dessutom ett negativt akutfasprotein med kort halveringstid, vilket gör serumnivån känslig för nutritionsstatus och Inflammation.

Klinisk relevans & Diagnostik

RBP hör till den lågmolekylära triaden som används för att särskilja tubulär från glomerulär Proteinuri i U-Proteinfraktioner. Klassiskt orsakssamband för ren tubulär proteinuri är kadmiumförgiftning; andra orsaker är tubulointerstitiell nefrit, Fanconi-syndrom och lättkedjenefropati vid Myelom. Vid svårare njurpåverkan blir bilden ofta en blandning av glomerulär och tubulär proteinuri. I praktisk svensk rutin används oftast U-Protein HC framför RBP, tillsammans med U-Albumin och U-IgG, för klassificering och gradering. Observera att en urintestremsa endast påvisar albumin och därför missar hela den tubulära proteinurin.

Kopplingar

Relaterat: Tubulär proteinuri, Protein HC, Tubuli, Proteinuri, Glomerulär proteinuri, Kadmium, Tubulusskada, Proteinfraktioner