Fria lätta kedjor

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent, 04 Anemier och Leukemier

Vad är det?

Fria lätta kedjor (FLC, free light chains) är immunglobulinets lätta kedjor — kappa eller lambda — som cirkulerar obundna till tunga kedjor. S/P-FLC mäts som komplement till S-Proteinfraktioner och Immunfixation vid diagnos, monitorering och prognosbedömning av plasmacellsdyskrasier och monoklonala gammopatier.

Mekanism

• En normal B-lymfocyt/plasmacell bildar ett intakt immunglobulin plus ett visst överskott av lätt kedja. Därför finns normalt låga halter polyklonala fria lätta kedjor i serum.
• Vid klonal expansion producerar en enda klon sin egen kedjetyp i överskott → balansen mellan kappa och lambda störs och kvoten avviker. En abnorm kvot betraktas som markör för monoklonala lätta immunglobulinkedjor.
• Fria lätta kedjor är små (~22 kDa för kappa-monomer) och filtreras fritt över glomeruli, där de reabsorberas i tubuli. Vid överbelastning fälls de ut och skadar tubulusepitelet.
• Halveringstiden i plasma är bara några timmar, mot 23 dygn för IgG — därför svarar FLC snabbt på behandling.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Kappa/lambda-kvot enligt KUL: 0,31–1,56 hos frisk person. Kvot betydligt >1,56 = kappaöverskott; betydligt <0,26 = lambdaöverskott.
• Indikationer: Light chain disease, icke-sekretoriskt och oligosekretoriskt Myelom, MGUS och AL-amyloidos (där kedjan oftast är lambda).
• I ca 18–19 % av myelomfallen finns enbart lätta kedjor i urinen (Bence Jones-proteinuri) och ingen komplett M-komponent — därför ska S-Proteinfraktioner alltid kompletteras med U-Proteinfraktioner eller S-FLC.
• Kvoten används för diagnostik; den involverade kedjans absoluta värde — kommentaren “involverad kedja” — används för att följa tumörstorlek och behandlingseffekt.
• Hög halt fria lätta kedjor i urinen medför stor risk för tubuliskador och kan bilda amyloida plack.
• Fallgrop: nedsatt GFR höjer båda kedjorna, vilket förskjuter kvoten uppåt — tolka alltid mot njurfunktionen.

Kopplingar

Relaterat: Myelom, MGUS, AL-amyloidos, Light chain disease, Bence Jones-proteinuri, M-komponent, Immunfixation, Plasmaceller