MGUS

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent, 07 Analysverksamhet inom Primärvården

Vad är det?

MGUS står för monoklonal gammopati av oklar signifikans (monoclonal gammopathy of undetermined significance). Det innebär att en M-komponent finns i lägre koncentration utan att diagnoskriterierna för Myelom eller Mb Waldenström är uppfyllda. Tillståndet definieras som benignt, men är ett premalignt förstadium.

Mekanism

• En begränsad klon av Plasmaceller i benmärgen producerar ett monoklonalt Immunglobulin, men klonen är för liten för att ge organskada.
• Till skillnad från myelom tränger klonen inte undan övrig plasmacellsproduktion — övriga immunglobuliner är normala, dvs ingen sekundär Hypogammaglobulinemi.
• Klonen kan över tid förvärva ytterligare genetiska förändringar och transformeras till en malign plasmacellssjukdom — detta sker i ca 15 % av fallen.
• Även i låg koncentration kan monoklonalt protein och Fria lätta kedjor deponeras i njuren och ge Njurskada, eller bilda amyloida plack (AL-amyloidos).

Klinisk relevans & Diagnostik

På elforesplattan ses M-bandet men i övrigt helt normalt proteinmönster med normala övriga immunglobuliner — det är denna kontrast mot myelomets bild som gör diagnosen. Kompletterande utredning: Immunfixation för typbestämning, U-Proteinfraktioner eller S-FLC med kappa/lambda-kvot (normalt 0,31–1,56 enligt Karolinska Universitetslaboratoriet), samt kontroll av P-Calcium, Hemoglobin, Kreatinin/GFR och Albumin för att utesluta myelomets CRAB-kriterier. Fynden bör följas upp regelbundet, dels för att fånga transformation till malignitet, dels för att förhindra eller fördröja uppkomst av Njursjukdom.

Klinisk pärla

MGUS är ett vanligt bifynd hos äldre vid utredning av förhöjd SR. “Benignt” betyder här “inte behandlingskrävande nu” — inte “behöver inte följas”.

Kopplingar

Relaterat: M-komponent, Myelom, Monoklonal gammopati, Fria lätta kedjor, Immunfixation, Proteinfraktioner, AL-amyloidos