Solitärt plasmocytom

Kurs: MDBI

Typ	Lokaliserad plasmacellsneoplasi
Definition	Enstaka tumör av monoklonala plasmaceller utan systemisk myelomsjukdom
Två former	Solitärt skelettplasmocytom, extramedullärt plasmocytom
Risk	Progression till Multipelt myelom

Vad är det?

• Solitärt plasmocytom är en enskild, lokaliserad ansamling av monoklonala plasmaceller utan tecken på generaliserat multipelt myelom (ingen benmärgsinfiltration av betydelse, inga CRAB-kriterier).
• Tillhör spektrumet av plasmacellsneoplasier tillsammans med MGUS och Multipelt myelom.

Klassifikation / Morfologi

• Solitärt skelettplasmocytom: enstaka lytisk skelettlesion (kotor, bäcken) av plasmaceller.
• Extramedullärt (extraosseöst) plasmocytom: oftast i övre luftvägar/nasofarynx, mjukdelar.
• Histologi: monomorfa plasmaceller, monoklonala för κ eller λ lätta kedjor (Immunhistokemi/Flödescytometri).

Diagnostik

• Biopsi med monoklonal plasmacellspopulation + normal benmärg (<10 % klonala plasmaceller) + avsaknad av CRAB (hyperkalcemi, njursvikt, anemi, andra skelettlesioner).
• Helkropps-MR/PET-DT för att utesluta ytterligare härdar; ev. lågt M-protein.

Behandling och prognos

• Behandlas primärt med lokal strålbehandling (ofta kurativ lokalt).
• Skelettplasmocytom progredierar ofta till Multipelt myelom (majoriteten inom år); extramedullärt har lägre progressionsrisk och bättre prognos.

Tenta-fokus

Skilj i spektrumet: MGUS (M-protein, inga symtom) → solitärt plasmocytom (en härd) → Multipelt myelom (systemiskt, CRAB). Diagnosen solitärt plasmocytom kräver att man uteslutit systemisk sjukdom.

Klinisk pärla

Ett solitärt skelettplasmocytom ska följas noga — de flesta utvecklar så småningom Multipelt myelom, så patienten behöver långtidsuppföljning med M-proteinmätning även efter lyckad strålbehandling.

Kopplingar

• Multipelt myelom — systemisk motsvarighet och vanlig progression
• MGUS — tidigaste steget i spektrumet
• Plasmacell — ursprungscellen
• M-komponent — monoklonalt protein som markör
• Strålbehandling — primär behandling