Monoklonal gammopati

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 07 Analysverksamhet inom Primärvården, 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Tillstånd där en enda expanderad klon av plasmaceller eller B-celler producerar ett och samma immunglobulin — en M-komponent. Begreppet rymmer allt från benign gammopati och MGUS till myelom och Mb Waldenström.

Mekanism

• Normalt bidrar tusentals kloner till en bred, polyklonal gammazon vid elektrofores. Vid monoklonal expansion produceras en enda molekylart, som vandrar som ett skarpt avgränsat band (smal, hög topp på kapillärkurvan).
• Den maligna klonen expanderar på bekostnad av alla andra kloner → sekundär hypogammaglobulinemi (“sänkt bakgrundsgamma”), vilket talar starkt för myelom.
• I ca 18–19 % av myelomfallen finns enbart lätta kedjor i urinen (Bence Jones-proteinuri) utan komplett M-komponent — därför ska serumelfores kompletteras med U-Proteinfraktioner eller S-FLC.
• De stora, avlånga immunglobulinmolekylerna ökar myntrullebildningen och därmed sänkningsreaktionen kraftigt, särskilt vid IgM-komponent.

Klinisk relevans & Diagnostik

Här ligger den kliniskt viktigaste begränsningen för CRP: CRP kan inte ersätta B-Erc-Sänkningsreaktion när man utreder sjukdomar som utöver ett inflammatoriskt svar också ger förändringar i immunglobulinnivåerna — myelom, SLE, benign monoklonal gammopati och MGUS. Suspekt M-komponent typbestäms med immunfixation.

Klinisk pärla

Förhöjd SR utan förklaring → beställ Proteinfraktioner, inte Akutfasproteiner. CRP kan vara helt normalt medan SR är kraftigt förhöjd av immunglobulinerna.

Kopplingar

Relaterat: M-komponent, MGUS, Myelom, Sänkningsreaktion, Immunglobuliner, Elektrofores, Fria lätta kedjor