Makroglobulinemi
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 04 Anemier och Leukemier
Vad är det?
Makroglobulinemi betyder patologiskt ökad mängd makroglobuliner, framför allt IgM, i plasma. Tillståndet orsakas av en lymfoproliferativ sjukdom där en klon av plasmaceller/lymfoplasmacytoida celler producerar en M-komponent av IgM-typ (Waldenströms makroglobulinemi).
Mekanism
- IgM är ett pentamert immunglobulin med mycket hög molekylvikt (≈900 kDa) och stannar därför nästan helt intravasalt.
- Stora mängder IgM binder vatten och drar in vätska i kärlbanan → ökad plasmavolym.
- Detta ger en relativ anemi (utspädningsanemi): Hb sjunker trots att den totala erytrocytmassan är normal.
- Den höga proteinkoncentrationen ökar plasmaviskositeten och neutraliserar erytrocyternas negativa ytladdning → myntrullebildning (rouleaux) och kraftigt stegrad SR.
- Klonen tränger dessutom undan normal benmärgshematopoes, vilket kan ge en samtidig äkta anemi.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Utreds med serumproteinelektrofores där M-komponenten ses som ett smalt band i gammaregionen bland proteinfraktionerna; typning sker med immunfixation som visar IgM.
- Hyperviskositetssyndrom är den fruktade komplikationen: synrubbning, huvudvärk, yrsel, blödningsbenägenhet och neurologiska symtom.
- Kraftigt stegrad sänkningsreaktion utan motsvarande CRP-stegring ska väcka misstanke om M-komponent.
- Vid tolkning av Hb måste man skilja utspädningsanemi från äkta anemi — MCV och retikulocyter är typiskt normala vid ren hemodilution.
Klinisk pärla
Hög SR + låg-normal Hb + myntrullebildning på blodutstryket = leta efter M-komponent innan du utreder anemin vidare.
Kopplingar
Relaterat: M-komponent, IgM, Relativ anemi, Hyperviskositetssyndrom, Myntrullebildning, Elektrofores, Lymfoproliferativ sjukdom, SR