Hyperviskositetssyndrom

Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Vad är det?

Hyperviskositetssyndrom är ett akut tillstånd där plasmans viskositet stiger så mycket att mikrocirkulationen försämras. Det är den mest fruktade komplikationen till Mb Waldenström, där en klon av B-celler utsöndrar en M-komponent av IgM-klass.

Mekanism

• IgM är den största immunglobulinklassen — 900 kDa, uppbyggd av fem grundenheter — och är dessutom nästan helt intravaskulärt fördelad. Redan måttliga koncentrationsökningar höjer därför viskositeten kraftigt.
• Den ökade viskositeten bromsar blodflödet i kapillärerna, ger stas, hypoperfusion och slutligen vävnadshypoxi i näthinna, hjärna och njurar.
• IgM-molekylerna belägger dessutom trombocyternas och koagulationsfaktorernas ytor → trombocytdefekter och störd koagulationsförmåga med paradoxal blödningsbenägenhet.
• Den expanderade plasmavolymen som följer av det osmotiskt aktiva proteinet ger dessutom hemodilution och skenbart låg Hb.
• Samma IgM kan även ge kryoglobulinemi, där proteinet fälls ut i kyla.

Klinisk relevans & Diagnostik

• Gränsvärden att kunna: IgM >15 g/L talar för Mb Waldenström; vid IgM >20 g/L kan hyperviskositetssyndrom uppträda.
• Klassisk symtomtriad: synrubbning (retinala blödningar och korvformade vener i fundus), neurologiska symtom (Huvudvärk, yrsel, förvirring, i svåra fall medvetandesänkning) och slemhinneblödningar som näsblödning.
• Diagnostiskt fynd: skarp M-komponent av IgM-typ på elektroforesen, bekräftad med Immunfixation. Sänkan är kraftigt förhöjd och blodutstryket visar myntrullebildning.
• Behandling är akut plasmaferes för att snabbt sänka IgM-mängden, följt av behandling riktad mot den underliggande lymfoproliferativa sjukdomen.
• Hyperviskositet kan även uppstå vid IgA- eller IgG3-myelom samt vid extrem polycytemi och hyperleukocytos.

Kopplingar

Relaterat: Makroglobulinemi, IgM, M-komponent, Kryoglobulinemi, Myelom, Immunglobuliner, Blödningsbenägenhet, SR