Lymfoplasmacytiskt lymfom
Kurs: MDBI
| Typ | Lågmalignt B-cellslymfom |
| Nyckelfynd | Plasmacytoid differentiering, IgM-M-komponent |
| Mutation | MYD88 L265P |
| Klinik | Waldenströms makroglobulinemi, Hyperviskositetssyndrom |
Vad är det?
- Lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL) är ett lågmalignt (indolent) B-cellslymfom uppbyggt av små B-lymfocyter, plasmacytoida lymfocyter och plasmaceller.
- När LPL engagerar benmärgen och producerar en IgM-M-komponent kallas tillståndet Waldenströms makroglobulinemi.
Etiologi och patofysiologi
- Karakteriseras av MYD88 L265P-mutation i majoriteten av fallen – aktiverar NF-κB och driver tumörcellernas överlevnad.
- Tumörcellerna behåller förmågan att utsöndra immunglobulin, typiskt monoklonalt IgM.
Morfologi och immunfenotyp
- Diffust infiltrat av små lymfocyter med plasmacytoid differentiering; Dutcher-kroppar (intranukleära immunglobulininneslutningar) kan ses.
- Immunfenotyp: CD19+, CD20+, monotypiskt cytoplasmatiskt IgM, lätta kedjor restriktion; oftast CD5− och CD10− (skiljer från KLL och follikulärt lymfom).
Klinik och komplikationer
- Symtom av benmärgssvikt (anemi), Lymfadenopati, Splenomegali.
- Hög IgM-nivå → Hyperviskositetssyndrom (synrubbning, huvudvärk, neurologi, blödningsbenägenhet).
- IgM kan vara köldagglutinin eller ge neuropati.
Behandling och prognos
- Behandlas vid symtom (rituximab-baserad terapi, BTK-hämmare); Plasmaferes akut vid hyperviskositet.
- Indolent förlopp men betraktas som icke-botbart; ofta lång överlevnad.
Tenta-fokus
LPL + IgM-M-komponent = Waldenströms makroglobulinemi. Kom ihåg MYD88 L265P och risken för Hyperviskositetssyndrom. Lätt-kedje-restriktion visar klonalitet.
Klinisk pärla
Vid nydebuterad synrubbning/huvudvärk och mycket hög SR med IgM-topp – tänk hyperviskositet vid Waldenström; akut behandling är Plasmaferes.
Kopplingar
- Waldenströms makroglobulinemi — klinisk manifestation med IgM
- MYD88 — karakteristisk driver-mutation
- Hyperviskositetssyndrom — komplikation av hög IgM
- B-cellslymfom — övergripande grupp
- Lätt-kedje-restriktion — påvisar monoklonalitet