CuraKI

Plasmaferes

Plasmaferes

Kurs: Basvetenskap 5

Vad är det?

  • Extrakorporeal behandlingsmetod där blodplasma separeras från blodkropparna och avlägsnas.
  • Terapeutiskt plasmautbyte (TPE) innebär att den avlägsnade plasman ersätts med albuminlösning eller färskfrusen plasma.
  • Syftet är att snabbt avlägsna patogena makromolekyler ur cirkulationen.

Princip och teknik

  • Blod tas ut via perifer grov infart eller central dialyskateter.
  • Separation sker antingen med centrifugering (densitetsbaserad) eller med membranfiltrering (porstorleksbaserad).
  • Plasman kasseras och blodkropparna returneras tillsammans med ersättningsvätska.
  • En behandling omfattar vanligen 1–1,5 plasmavolymer (cirka 40 ml/kg), tar 2–4 timmar.
  • Ett utbyte av 1 plasmavolym avlägsnar cirka 65 % av en substans; 1,5 volymer cirka 78 % — därefter avtar effekten kraftigt, vilket motiverar upprepade behandlingar varannan dag.
  • Antikoagulation med citrat (vanligast) eller heparin.

Vad avlägsnas?

  • Patogena autoantikroppar (IgG, IgM).
  • Immunkomplex och komplementfaktorer.
  • Paraproteiner vid myelom och Waldenströms makroglobulinemi.
  • Proteinbundna toxiner och läkemedel.
  • Cytokiner och inflammatoriska mediatorer.
  • IgM avlägsnas effektivast eftersom det till 80 % finns intravasalt; IgG fördelar sig även extravasalt och återfylls snabbare.

Indikationer

  • Neurologiska: Guillain-Barrés syndrom, myasthenia gravis (myastenisk kris), CIDP, NMO-skov, svåra MS-skov.
  • Hematologiska: trombotisk trombocytopen purpura (TTP) — den mest akuta indikationen, hyperviskositetssyndrom vid Waldenström.
  • Njure: anti-GBM-sjukdom (Goodpastures syndrom), svår ANCA-vaskulit med lungblödning eller dialyskrävande njursvikt.
  • Transplantation: AB0-inkompatibel transplantation, antikroppsmedierad rejektion, desensitisering.
  • Övrigt: familjär hyperkolesterolemi (LDL-aferes), svår intoxikation med proteinbundna gifter, katastrofalt antifosfolipidsyndrom.

Särskilda mekanismer

  • Vid TTP tillförs dessutom ADAMTS13 via färskfrusen plasma samtidigt som autoantikroppar mot ADAMTS13 och stora von Willebrand-multimerer avlägsnas — dubbel verkan, därför är plasmabyte livräddande.
  • Vid myasthenia gravis avlägsnas antikroppar mot acetylkolinreceptor — effekt inom dagar, men kortvarig (veckor).
  • Vid Goodpastures syndrom avlägsnas anti-GBM-antikroppar; kombineras alltid med cyklofosfamid och kortison, annars nybildas antikropparna.

Val av ersättningsvätska

  • Albumin 4–5 % är standard — låg risk för allergi och smittöverföring.
  • Färskfrusen plasma används vid TTP (för ADAMTS13) och vid blödningsrisk/koagulopati.

Komplikationer

  • Hypokalcemi av citratantikoagulation: parestesier kring munnen, muskelkramper, QT-förlängning. Förebyggs med kalciuminfusion.
  • Hypotension och volymförskjutningar.
  • Koagulopati — fibrinogen och koagulationsfaktorer avlägsnas (fibrinogen sjunker cirka 60 % per behandling, återhämtas på 1–2 dygn).
  • Hypogammaglobulinemi med infektionsrisk vid upprepade behandlingar.
  • Allergiska/anafylaktoida reaktioner mot plasma.
  • Kateterrelaterade komplikationer: infektion, trombos, pneumotorax.
  • Läkemedel med hög proteinbindning och liten distributionsvolym avlägsnas — dosera om möjligt efter behandlingen.

Praktiska principer

  • Kombineras nästan alltid med immunsuppression, annars sker “rebound” med nybildning av autoantikroppar.
  • Effekten kommer snabbt (dagar) men är kortvarig — plasmaferes är en brygga, inte en långsiktig lösning.
  • Intravenöst immunglobulin (IVIG) är ofta likvärdigt alternativ vid Guillain-Barré och myasthenia gravis och är praktiskt enklare.

Klinisk pärla

Vid misstänkt TTP (trombocytopeni + hemolytisk anemi med schistocyter) ska plasmabyte startas inom timmar — obehandlad TTP har mortalitet över 90 %, med plasmabyte under 20 %.

Tenta-fokus

Kunna att plasmaferes avlägsnar IgM mer effektivt än IgG (intravasal fördelning), att effekten är snabb men övergående, och att ge plasmaferes utan samtidig immunsuppression leder till antikroppsrebound.

Kopplingar

Graph View

Backlinks