CuraKI

Serumsjuka

Serumsjuka

Kurs: Basvetenskap 5

TypTyp III-överkänslighet — immunkomplexsjukdom
UtlösareHeterologt serum, Monoklonala antikroppar, Penicillin, cefaklor
Latenstid7–14 dagar (1–4 dagar vid tidigare exponering)
Klassisk triadFeber, Urtikaria/utslag, Artralgi
BehandlingUtsättning, Antihistamin, NSAID, Kortison vid svår sjukdom

Vad är det?

  • Serumsjuka är en systemisk immunkomplexmedierad reaktion som klassiskt uppstod efter behandling med hästserum mot difteri och stelkramp (von Pirquet och Schick, 1905).
  • Idag ses äkta serumsjuka framför allt efter Antitoxin, antitymocytglobulin, ormserum och Rituximab/infliximab.
  • Serumsjukeliknande reaktion är ett vanligare, kliniskt likartat tillstånd efter läkemedel (särskilt cefaklor hos barn) men utan påvisbara immunkomplex.

Patofysiologi

  • Främmande protein kvarstår i cirkulationen medan värden bildar IgG (och IgM) mot det.
  • Efter 7–14 dagar uppnås antigenöverskott i lätt överskott — då bildas små, lösliga Immunkomplex som inte effektivt röjs undan av Mononukleära fagocytsystemet.
  • Komplexen deponeras i kärlväggar i hud, njurglomeruli, synovia och kärl.
  • Aktivering av Komplementsystemet via klassiska vägen → C3a och C5a (anafylatoxiner) → kemotaxi och aktivering av Neutrofiler.
  • Neutrofilerna frisätter proteaser och syreradikaler → Vaskulit och vävnadsskada.
  • Låga C3 och C4 samt lågt totalkomplement är därför karakteristiska laboratoriefynd.

Klinisk bild

  • Feber (nästan alltid), ofta första symtomet.
  • Utslag hos ca 90 %: urtikariellt, morbilliformt eller palpabel purpura; klassiskt ett serpiginöst band längs händernas och fötternas sidor.
  • Artralgi/artrit i knän, fotleder, handleder och MCP-leder.
  • Övrigt: Lymfadenopati, huvudvärk, ödem i ansikte, Proteinuri och lätt njurpåverkan, sällan Glomerulonefrit eller perifer neuropati.
  • Symtomen är självbegränsande och avklingar över 1–2 veckor när antigenet eliminerats.

Differentialdiagnoser

DiagnosSkiljer sig genom
Anafylaxi (Typ I-överkänslighet)Minuter efter exponering, bronkospasm, hypotoni, IgE-medierad
VirusexantemIngen läkemedelsanamnes, normalt komplement
DRESS2–8 veckor, Eosinofili, leverpåverkan, atypiska lymfocyter
Akut reumatisk feberFöregående streptokockinfektion, karditt, ASO-titer
SLEKroniskt förlopp, ANA/anti-dsDNA-positiv

Diagnostik

  • Klinisk diagnos baserad på tidssamband (7–14 dagar) och den typiska triaden.
  • Labfynd: sänkt C3 och C4, förhöjd SR och CRP, lätt Proteinuri, ibland cirkulerande immunkomplex.
  • Eosinofili är ovanligt vid klassisk serumsjuka (till skillnad från DRESS).

Behandling

  • Sätt ut det utlösande medlet — grundläggande åtgärd.
  • Lindrig sjukdom: Antihistamin mot klåda och urtikaria, NSAID mot feber och artralgi.
  • Svår sjukdom: Prednisolon 0,5–1 mg/kg dagligen i 1–2 veckor med nedtrappning.
  • Vid livshotande reaktion: Plasmaferes för att avlägsna immunkomplex.
  • Dokumentera i journalen som läkemedelsöverkänslighet — återexponering ger snabbare och kraftigare reaktion (1–4 dagar).

Klinisk pärla

Tidsförloppet skiljer typerna åt. Reaktion inom minuter = Typ I-överkänslighet (IgE). Reaktion efter 1–2 veckor med feber, ledvärk och utslag = typ III. Reaktion efter 2–3 dygn vid hudkontakt = Typ IV-överkänslighet.

Tenta-fokus

Serumsjuka är prototypen för Typ III-överkänslighet. Kunna att immunkomplex bildas vid lätt antigenöverskott, att Komplementsystemet konsumeras (låga C3/C4) och att Neutrofiler är den skadande effektorcellen. Kunna triaden feber–utslag–artralgi och latenstiden 7–14 dagar.

Kopplingar

Graph View

Backlinks