Vaskulit

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, MDBI

Vad är det?

Vaskulit är inflammation i blodkärlens väggar, med varierande underliggande orsak och storlek på drabbade kärl.

Mekanism

Kan orsakas av autoimmuna/immunmedierade mekanismer (t.ex. granulomatös T-cellsmedierad inflammation, immunkomplexdeposition, anti-endotelcellsantikroppar, eller ANCA-medierad neutrofilaktivering) eller mer sällan direkt infektiös påverkan på kärlväggen.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger ofta ospecifika allmänsymtom (trötthet, feber, högt CRP) tillsammans med organspecifika symtom beroende på vilka kärl som drabbas. Konsekvenser inkluderar ischemi, aneurysmbildning, och trombosrisk. Klassificeras efter kärlstorlek (stora/medelstora/små) och mekanism.

Klinisk pärla

Vaskuliternas klassificering efter kärlstorlek (stora: jättecellsarterit/Takayasu; medelstora: PAN/Kawasaki/Buerger; små: ANCA-relaterade) är den mest praktiska organiseringsprincipen för att lära in de många olika vaskulitsjukdomarna.

Klinisk kemi

Vaskulit är ingen analyt utan en diagnos som laboratoriemedicinskt speglas dels i inflammationsmarkörer, dels i den skada det inflammerade kärlendotelet gör på trombocyterna.

• B-TPK: vaskulit hör till de tillstånd som ger ökad trombocytdestruktion via en icke-immunologisk mekanism — skadat endotel förbrukar trombocyter direkt i kärlbanan. Referensintervall kvinnor 165–387 × 10⁹/L, män 145–348 × 10⁹/L.
• Differentialdiagnostik vid trombocytopeni: skilj nedsatt produktion (märgsvikt, cytostatika) från ökad destruktion (immunologisk vid ITP och läkemedel, icke-immunologisk vid vaskulit, DIC och mekanisk destruktion). Benmärgsundersökning avgör frågan när klinisk bild inte räcker.
• Pseudotrombocytopeni: EDTA kan inducera trombocytagglutination in vitro och ge falskt lågt TPK. Verifiera alltid oväntat lågt värde i blodutstryk och gör om provet i citratrör.
• Akutfasmarkörer: P-CRP stiger inom ca 8 timmar (T½ ca 1 dygn), P-Orosomukoid efter ca 1 dygn och P-Haptoglobin efter 1–2 dygn. SR stiger långsamt och drivs av fibrinogen och immunglobuliner — därför ofta kraftigt förhöjd vid jättecellsarterit.
• P-D-dimer: ofta förhöjd vid aktiv vaskulit på grund av samtidig koagulations- och fibrinolysaktivering; ospecifikt fynd med lågt positivt prediktivt värde.
• Trombosbenägenhet: vid recidiverande tromboser i samband med systemsjukdom analyseras Lupus antikoagulans och kardiolipinantikroppar. Antifosfolipidsyndrom kräver positiv serologi vid två tillfällen med minst 12 veckors mellanrum.
• Reaktiv trombocytos: vid utdragen inflammation ses i stället förhöjt TPK med låg MPV, eftersom de nybildade trombocyterna är små.

Tenta-fokus

Ett lågt TPK vid misstänkt vaskulit får inte tolkas förrän pseudotrombocytopeni uteslutits i blodutstryk — EDTA-inducerad agglutination är en analytisk artefakt och inte en blödningsrisk.

Kopplingar

Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 05 Koagulation och Hemostas

Relaterat: ANCA, Fibrinoid nekros, Jättecellsarterit, Takayasus arterit, Polyarteritis nodosa, Kawasakis sjukdom, Thromboangiitis obliterans (Buerger), Wegener), Eosinofil granulomatös polyangit (EGPA), Mikroskopisk polyangit, Pseudotrombocytopeni, Akutfasproteiner, D-dimer, Lupus antikoagulans