Wallenbergs syndrom

Kurs: Basvetenskap 3

Vad är det?

• Wallenbergs syndrom, även kallat lateralt medullärt syndrom, är ett infarktsyndrom i den dorsolaterala delen av Medulla oblongata.
• Orsakas oftast av ocklusion i Arteria vertebralis eller i Arteria cerebelli posterior inferior (PICA).
• Är det vanligaste och mest välbeskrivna hjärnstamssyndromet och ett klassiskt exempel på Korsad symtomatologi.

Etiologi

• Aterotrombos i Arteria vertebralis (vanligast) eller PICA.
• Vertebralisdissektion — vanligaste orsaken hos yngre, ofta efter nacktrauma, kiropraktisk manipulation eller kraftig rotation. Ofta föregånget av nack- eller occipitalvärk.
• Kardiell emboli, Vaskulit, sällsynt tumör eller Demyelinisering (Multipel skleros).

Drabbade strukturer och symtom

• Nucleus spinalis nervi trigemini → nedsatt smärta och temperatur i ipsilaterala ansiktshalvan.
• Tractus spinothalamicus → nedsatt smärta och temperatur i kontralaterala kroppshalvan (nedanför halsen).
• Nucleus ambiguus → ipsilateral pares i mjuka gommen, svalget och stämbandet: Dysfagi, Dysfoni/heshet, försvagad Svalgreflex, hängande gombåge.
• Descenderande sympatiska bansystem → ipsilateralt Horners syndrom med Ptos, Mios och Anhidros.
• Vestibulariskärnor → Vertigo, Nystagmus, Illamående, kräkning, känsla av att omgivningen lutar (Lateropulsion).
• Pedunculus cerebellaris inferior och Cerebellum → ipsilateral Ataxi, Dysmetri, falltendens åt den sjuka sidan.
• Nucleus tractus solitarii → smakbortfall, hicka.
• Kortikospinala banan är förskonad — därför finns ingen betydande extremitetspares, vilket är helt avgörande för igenkänning.

Diagnostik

• MR-hjärna med DWI är förstahandsundersökning — Datortomografi missar ofta hjärnstamsinfarkter helt.
• MR-angiografi eller DT-angiografi av halskärl och intrakraniella kärl för att påvisa Vertebralisdissektion eller stenos.
• Fettsupprimerad T1-sekvens av halsen visar väggmatrisk hematom vid dissektion.
• Differentialdiagnoser: Vestibularisneurit (men saknar korsade bortfall och centrala tecken), Multipel skleros, Hjärnstamsblödning.
• HINTS-undersökning används för att skilja central från perifer vertigo i akutskedet.

Behandling och prognos

• Akut handläggning som Stroke: Trombolys om inom tidsfönster, annars Trombocythämmare och sekundärprevention.
• Vid dissektion ges Trombocythämmare eller Antikoagulantia i 3–6 månader.
• Dysfagi ska bedömas omedelbart — sväljningssvårigheterna är ofta uttalade och risken för Aspirationspneumoni är hög. Ofta krävs Nasogastrisk sond initialt.
• Rehabilitering med logoped och fysioterapeut; prognosen är i regel förhållandevis god med betydande återhämtning över månader.
• Kvarstående besvär kan vara Central neuropatisk smärta i ansiktet, kvarstående dysfagi och lateropulsion.

Klinisk pärla

Vertigo, hicka och heshet hos en patient utan armsvaghet ska aldrig avfärdas som “yrsel av virus”. Frånvaron av pares är regel vid Wallenberg — det är den korsade sensoriska bilden (ansikte på ena sidan, kropp på andra) plus Horners syndrom som avslöjar hjärnstammen.

Tenta-fokus

Rita ut den laterala medullans anatomi: allt som ligger lateralt drabbas (trigeminuskärnan, spinothalamicus, nucleus ambiguus, sympatiska banan, vestibulariskärnor, cerebellära pedunkeln), medan mediala strukturer (Pyramidbanan, Nucleus nervi hypoglossi, Lemniscus medialis) är intakta. Jämför med Medialt medullärt syndrom (Déjerines syndrom) från Arteria spinalis anterior: kontralateral hemipares, kontralateral bortfall av vibration och läge, samt ipsilateral tungpares — spegelbilden.

Kopplingar

• Medulla oblongata — lokalisationen för infarkten
• PICA — det klassiskt drabbade kärlet
• Horners syndrom — nyckelfynd som lokaliserar lesionen
• Vertebralisdissektion — viktigaste orsaken hos yngre patienter
• Dysfagi — den kliniskt farligaste konsekvensen på kort sikt