Nystagmus
Kurs: Basvetenskap 5
Vad är det?
- Nystagmus är ofrivilliga, rytmiska ögonrörelser som beror på att systemet för blickstabilisering inte lyckas hålla en bild stilla på fovea.
- Delas in i ryckyngstagmus (jerk nystagmus) med en långsam driftfas och en snabb korrigerande fas, och pendelnystagmus där båda faserna är lika snabba.
- Riktningen namnges konventionellt efter den snabba fasen, trots att det är den långsamma fasen som är patologisk.
Fysiologisk bakgrund
- Vestibulookulära reflexen (VOR) stabiliserar blicken vid huvudrörelse: signaler från båggångarna går via vestibulariskärnorna till abducenskärnan och via fasciculus longitudinalis medialis till oculomotoriuskärnan.
- Optokinetisk nystagmus och neural integrator i nucleus prepositus hypoglossi och flocculus i lillhjärnan håller ögat i excentriskt läge.
- Kalorisk nystagmus framkallas genom att spola hörselgången med varmt eller kallt vatten — minnesregeln COWS (Cold Opposite, Warm Same) beskriver den snabba fasens riktning.
Fysiologisk nystagmus
- Ändlägesnystagmus vid extrem sidoblick — normalt fynd, symmetriskt och uttröttbart.
- Optokinetisk nystagmus vid tittande på passerande föremål (tågnystagmus).
- Kalorisk och rotatorisk nystagmus vid vestibulär stimulering.
Perifer vestibulär nystagmus
- Uppstår vid skada i innerörat eller nervus vestibulocochlearis.
- Alltid horisontell med lätt torsionell komponent, ALDRIG rent vertikal.
- Enkelriktad — slår åt samma håll oavsett blickriktning (Alexanders lag: kraftigast vid blick åt snabba fasens håll).
- Dämpas av fixation och förstärks med Frenzelglasögon eller videookulografi.
- Åtföljs typiskt av kraftig yrsel, illamående, kräkningar, tinnitus och hörselnedsättning.
- Orsaker: godartad lägesyrsel (BPPV, med typisk uttröttbar torsionell uppåtslående nystagmus vid Dix-Hallpikes test), vestibularisneurit, Ménières sjukdom, labyrintit.
Central nystagmus
- Beror på skada i hjärnstammen eller lillhjärnan.
- Kan vara rent vertikal (nedåtslående eller uppåtslående), rent torsionell eller blickriktningsväxlande — dessa mönster är i princip alltid centrala.
- Dämpas INTE av fixation och ger ofta lindrigare yrsel än nystagmusens intensitet skulle antyda.
- Åtföljs av andra centralnervösa fynd: dysartri, dysfagi, ataxi, diplopi, hemipares.
- Orsaker: cerebellär infarkt, hjärnstamsinfarkt (Wallenbergs syndrom), multipel skleros med internukleär oftalmoplegi, Arnold-Chiari-missbildning, tumör, Wernickes encefalopati, intoxikation med alkohol, antiepileptika eller litium.
Övriga former
- Kongenital nystagmus: debuterar under första levnadsmånaderna, oftast pendulär, ingen oscillopsi (patienten upplever inte att världen rör sig), ofta med ett null-läge där nystagmus dämpas och patienten håller huvudet vridet.
- Spasmus nutans hos småbarn: nystagmus, huvudnickningar och torticollis — kräver bildutredning för att utesluta gliom i chiasma opticum.
- Latent nystagmus vid strabism: uppträder när ena ögat täcks.
- Downbeat nystagmus är starkt associerad med craniocervikal övergångspatologi och lillhjärnsdegeneration.
Diagnostik
- HINTS-undersökningen vid akut yrsel: Head Impulse test, Nystagmus-typ, Test of Skew. Normal head impulse, riktningsväxlande nystagmus eller skew deviation talar för central genes och är känsligare än akut DT hjärna för bakre cirkulationsinfarkt.
- Dix-Hallpikes test för BPPV, kalorisk prövning, videonystagmografi.
- MR hjärna med DWI vid misstanke om central genes.
Klinisk pärla
Vid akut yrsel med nystagmus är HINTS överlägsen tidig DT hjärna — datortomografi missar upp till 80 % av färska cerebellära infarkter. En normal head impulse test hos en patient med kraftig yrsel och nystagmus är ett alarmerande fynd som talar för stroke, inte för vestibularisneurit.
Tenta-fokus
Nyckeldistinktionen perifer mot central: perifer = horisontell, enkelriktad, dämpas av fixation, uttalade vegetativa symtom, normal neurologi i övrigt. Central = vertikal eller riktningsväxlande, dämpas inte av fixation, åtföljande neurologiska bortfall. Kom också ihåg COWS vid kalorisk prövning och att nystagmus namnges efter den snabba fasen.
Kopplingar
- Vestibulookulära reflexen — den reflexbåge vars störning ger nystagmus
- Godartad lägesyrsel — vanligaste perifera orsaken
- Vestibularisneurit — akut ensidig perifer vestibulär bortfall
- Lillhjärnan — central kontroll av blickstabilisering
- Internukleär oftalmoplegi — MS-associerad ögonmotorikstörning med nystagmus
- Wernickes encefalopati — triaden med nystagmus, ataxi och konfusion