Intentionstremor

Kurs: Basvetenskap 5

Vad är det?

• Intentionstremor är en tremor som uppträder vid målriktad rörelse och som TILLTAR i amplitud ju närmare målet handen kommer.
• Kallas även kinetisk terminaltremor och är ett kardinaltecken på Cerebellär dysfunktion.
• Frekvens vanligtvis låg, 3–5 Hz, med grov och oregelbunden karaktär.

Indelning av tremor

• Vilotremor: förekommer i vila, minskar vid rörelse — typiskt för Parkinsons sjukdom, ofta 4–6 Hz “pillrande”.
• Posturell tremor: uppträder när en kroppsdel hålls mot gravitationen — Essentiell tremor, Hypertyreos, Fysiologisk tremor, läkemedelsutlöst.
• Intentionstremor (kinetisk): tilltar mot slutet av rörelsen — cerebellär orsak.
• Holmes tremor (rubraltremor): kombination av vilo-, postural och intentionstremor vid lesion i Mitthjärnan.

Patofysiologi

• Beror på skada i Cerebellum, särskilt i hemisfärerna, Nucleus dentatus eller de efferenta banorna i Pedunculus cerebellaris superior.
• Cerebellum fungerar som en prediktiv felkorrigerare — den jämför avsedd rörelse (Efferenskopia) med faktiskt utfall via Proprioception.
• Vid skada försvinner den snabba online-korrigeringen; systemet får förlängd feedbackloop och börjar oscillera kring målet (Dysmetri med korrigeringssvängningar).
• Skadan ger symtom ipsilateralt eftersom cerebellära banor korsar två gånger.

Orsaker

• Multipel skleros — mycket vanlig orsak hos yngre; plack i Pedunculus cerebellaris superior.
• Cerebellär stroke i Arteria cerebelli superior-området.
• Alkoholrelaterad cerebellär degeneration (drabbar främst vermis → gångataxi mer än armtremor).
• Wilsons sjukdom — hos unga med samtidig Leversjukdom och Kayser-Fleischer-ring; kan ge grov “wing-beating tremor”.
• Spinocerebellär ataxi och Friedreichs ataxi.
• Cerebellär tumör, Paraneoplastisk cerebellär degeneration (anti-Yo, anti-Hu).
• Toxiskt: Litium, Fenytoin, Kvicksilver, kronisk Alkohol, Cytostatika som Cytarabin.
• Vitamin E-brist och Celiaki-associerad ataxi.

Undersökning och associerade fynd

• Finger-näs-test: tremorn ökar tydligt de sista centimetrarna mot näsan; jämför med att patienten pekar mot ett fast mål.
• Häl-knä-test för nedre extremiteten.
• Dysdiadokokinesi — nedsatt förmåga till snabba alternerande rörelser.
• Dysmetri med över- eller underskjutande rörelser, Rebound-fenomen.
• Skanderande tal, Nystagmus, Hypotoni, bredspårig Ataktisk gång.
• Rombergs test är typiskt negativt vid ren cerebellär skada (patienten svajar redan med öppna ögon) — till skillnad från Sensorisk ataxi.

Utredning och behandling

• MRT hjärna med fokus på Cerebellum och Hjärnstam; Kontrastmedel vid misstänkt Multipel skleros eller tumör.
• Lumbalpunktion med Oligoklonala band vid MS-misstanke.
• Ceruloplasmin, Koppar i urin och Spaltlampeundersökning hos patient under 50 år.
• Tyreoideastatus, Vitamin B12, Vitamin E, Celiakiserologi, läkemedelskoncentrationer.
• Behandlingen riktas mot grundsjukdomen; symtomatisk behandling är svår — Propranolol och Primidon hjälper vid Essentiell tremor men sällan vid intentionstremor.
• Vid svår invalidiserande tremor kan Djup hjärnstimulering i Nucleus ventralis intermedius övervägas.
• Arbetsterapi med tyngdmanschetter och anpassade hjälpmedel har god praktisk nytta.

Klinisk pärla

Intentionstremor hos en person under 40 år ska alltid leda till MRT hjärna och MS-utredning. Kombinationen intentionstremor, Nystagmus och Skanderande tal utgör Charcots triad — klassiskt beskriven vid Multipel skleros.

Tenta-fokus

Skilj noga på tremortyperna: Vilotremor som minskar vid rörelse = Parkinsons sjukdom; Posturell tremor som förbättras av alkohol och ofta är ärftlig = Essentiell tremor; tremor som ökar mot målet = cerebellär Intentionstremor. Cerebellära symtom är alltid ipsilaterala till lesionen.

Kopplingar

• Cerebellum — det skadade organet
• Dysmetri — närbesläktat cerebellärt fynd
• Multipel skleros — vanligaste orsaken hos unga
• Essentiell tremor — viktigaste differentialdiagnosen
• Ataxi — övergripande cerebellärt syndrom
• Parkinsons sjukdom — kontrasterande vilotremor