Ceruloplasmin
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent
Vad är det?
Ceruloplasmin är ett kopparbärande, blåfärgat glykoprotein som syntetiseras i levern och bär omkring 95 % av plasmats koppar. Det är ett positivt akutfasprotein och ligger i alfa-2-fraktionen vid elektrofores, tillsammans med Haptoglobin och Alfa-2-makroglobulin.
Mekanism
- Fungerar som ferroxidas: oxiderar Fe²⁺ till Fe³⁺ så att järnet kan bindas till Transferrin. Ceruloplasmin är därmed en länk mellan koppar- och järnmetabolismen.
- Kopparn byggs in i molekylen i hepatocyten; apoceruloplasmin utan koppar bryts snabbt ned, varför kopparbrist ger låga värden.
- Har även antioxidativ funktion genom att neutralisera fria radikaler i plasma.
- Syntesen stiger vid Akutfasreaktion, östrogenpåverkan (P-piller, graviditet) och kolestas.
- Sjunker vid nedsatt leversyntes, vid stora proteinförluster och vid ärftlig störning av kopparutsöndringen i gallan.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Bidrar tillsammans med haptoglobin och alfa-2-makroglobulin till alfa-2-bandets färgintensitet; vid akutfasreaktion breddas och mörknar bandet, men förändringen drivs framför allt av haptoglobin.
- Lågt ceruloplasmin hos ung patient med oklar leverskada eller neurologiska/psykiatriska symtom är nyckelfyndet vid Wilsons sjukdom (ärftlig kopparinlagring) — bekräftas med kopparutsöndring i dygnsurin och leverbiopsi.
- Falskt normala värden kan ses vid Wilsons sjukdom om patienten samtidigt har en inflammation, eftersom akutfassvaret höjer halten. Samma tolkningsfälla som för Alfa-1-antitrypsin.
- Låga värden ses även vid uttalad Levercirros, Nefrotiskt syndrom och malabsorption.
- Mäts immunkemiskt med turbidimetri eller nefelometri, liksom övriga plasmaproteiner i rutin.
Kopplingar
Relaterat: Haptoglobin, Alfa-2-makroglobulin, Akutfasproteiner, Elektrofores, Järnmetabolism, Transferrin, Leversjukdom, Plasmaproteiner