Nefrotiskt Syndrom

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1, MDBI

Vad är det?

Nefrotiskt syndrom är en klinisk komplex orsakad av skada primärt på podocyter/GBM, med massiv proteinläckage som huvudkomponent.

Mekanism

Skadad filtrationsbarriär (särskilt podocytlagret) läcker stora mängder protein, framförallt albumin, ut i urinen. Detta ger fyra sammankopplade fynd: proteinuri → hypoalbuminemi (proteinet försvinner) → ödem (lägre kolloidosmotiskt tryck + RAAS-aktivering) → hyperlipidemi (levern ökar all proteinproduktion, inklusive lipoproteiner, som kompensation).

Klinisk relevans & Diagnostik

Klassiskt exempel: Minimal change-nefropati (vanligast hos barn). Ger även hyperkoagulabilitet eftersom antikoagulativa proteiner (antitrombin) också läcker ut i urinen.

Klinisk kemi

• Diagnoskriterium (kvantitativt): Proteinuri > 3,5 g/dygn, Hypoalbuminemi, Ödem och Hyperlipidemi tillsammans.
• Urinelektrofores: proteinurin vid nefros är blandad (oselektiv) — koncentrationen av de flesta plasmaproteiner ökar i urinen, utom de mest högmolekylära som Fibrinogen och alfa-2-makroglobulin, som är för stora för att passera det skadade glomerulusfiltret. I urinsedimentet ses njurepitel och cylindrar.
• P-Albumin: kraftigt sänkt (kan ligga så lågt som 5 g/L vid uttalad nefros) — till skillnad från den lindriga, långsamma albuminsänkningen vid ren akutfasreaktion (sällan under 30 g/L). Ett albumin under ca 25 g/L talar för något mer än inflammation: syntesdefekt (Levercirros) eller massiva förluster (nefrotiskt syndrom, Amyloidos).
• P/S-elfores: mycket lågt albuminband, ofta med samtidig akutfasreaktion (t.ex. förhöjt haptoglobin typ 2-2) — kombinationen kan efterlikna ett kroniskt inflammatoriskt mönster.
• Hyperlipidemi: LDL- och totalkolesterol är typiskt förhöjda som kompensatorisk leverrespons på proteinförlusten (levern ökar sin totala proteinsyntes, inklusive lipoproteiner).
• Hyperkoagulabilitet: antikoagulativa proteiner (t.ex. antitrombin) läcker liksom albumin ut i urinen, vilket ökar tromboembolirisken.

Tenta-fokus

Skilj nefrotiskt från nefritiskt mönster i urinelektroforesen: nefrotiskt syndrom ger oselektiv proteinuri utan fibrinogen/alfa-2-makroglobulin (för stora molekyler), medan albumin och P-elfores tillsammans ger ett mycket lågt albuminband som kan misstas för en ren akutfasreaktion om man inte ser den samtidiga urinbilden.

Kopplingar

Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent

Relaterat: Minimal change-nefropati, Membranös nefropati, Nefritiskt syndrom, Proteinuri, Hypoalbuminemi, Fibrinogen