Hypogammaglobulinemi
Kurs: MDBI Del: 03 Klinisk Kemi Avsnitt: 09 Proteiner, Inflammation och M-komponent
Vad är det?
Hypogammaglobulinemi betyder sänkta halter av immunglobuliner i plasma, vilket på elektroforesplattan syns som en blek, avmagrad gammazon. Begreppet sekundär hypogammaglobulinemi — i utlåtandet kallat “sänkt bakgrundsgamma” — betecknar att alla andra immunglobuliner är sänkta samtidigt som en M-komponent föreligger.
Mekanism
- Vid Myelom expanderar en malign plasmacellsklon på bekostnad av alla andra kloner. De normala plasmacellerna trängs undan i benmärgen och den polyklonala immunglobulinproduktionen slås ut.
- Vid steroidbehandling och annan immunsuppression hämmas B-cellsaktivering och antikroppssyntes — polyklonal sänkning utan M-komponent.
- Vid primära immunbristsjukdomar är defekten i B-cellsmognaden eller i klassbytet.
- Vid Nefrotiskt syndrom och Proteinförlorande enteropati rör det sig om förluster, inte nedsatt produktion — här sjunker även Albumin.
- Fysiologiskt låga immunglobuliner ses hos spädbarn; ett IgG på ~5 g/L hos ett 2–8 månader gammalt barn är normalt för åldern.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Sekundär hypogammaglobulinemi talar starkt för myelom och är en av de sju parametrar som sambedöms vid M-komponent, tillsammans med M-komponentens mängd, Fria lätta kedjor, Hypoalbuminemi, Anemi, Hyperkalcemi och Njursvikt.
- Vid benign M-komponent/MGUS ses M-bandet men normala övriga immunglobuliner och i övrigt normalt proteinmönster — det är den avgörande skillnaden mot myelom.
- Typexempel från kompendiet: M-komponent IgG kappa 39–40 g/L med IgA 0,14–0,28 g/L och IgM 0,17 g/L.
- Polyklonal sänkning utan M-komponent styr i stället tanken mot steroidbehandling eller immunbristsjukdom.
- Kliniskt innebär tillståndet ökad infektionsbenägenhet, särskilt för kapslade bakterier som pneumokocker. Utredning av låga immunglobulinnivåer är en uttalad indikation för Proteinfraktioner.
Kopplingar
Relaterat: Immunglobuliner, M-komponent, Myelom, MGUS, Immunpares, Immunbristsjukdom, Kortikosteroider, Elektrofores