Bronkiektasier

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

• Permanent, irreversibel dilatation av bronkerna med destruktion av brosk- och muskelvägg.
• Ger kronisk sekretstagnation, återkommande infektioner och progredierande lungfunktionsnedsättning.
• Kan vara fokala (efter lokal obstruktion) eller diffusa (vid systemsjukdom).

Etiologi

• Postinfektiöst: genomgången Pneumoni, Tuberkulos, Kikhosta, Mässling, Adenovirus.
• Cystisk fibros — vanligaste ärftliga orsaken.
• Primär ciliär dyskinesi — inklusive Kartageners syndrom med situs inversus och sinuit.
• Immunbrist: Hypogammaglobulinemi, Common variable immunodeficiency.
• Allergisk bronkopulmonell aspergillos (ABPA), Alfa-1-antitrypsinbrist, Reumatoid artrit, Inflammatorisk tarmsjukdom.
• Obstruktion: tumör, främmande kropp, förstorad lymfkörtel.

Patofysiologi

• “Vicious cycle”-hypotesen: nedsatt Mukociliär clearance → bakteriell kolonisering → Neutrofil-driven inflammation → Elastas och proteaser bryter ned bronkväggen → ytterligare försämrad clearance.
• Ökad Bronkialartär-cirkulation och neovaskularisering förklarar risken för Hemoptys.
• Vanliga koloniserande agens: Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis, Icke-tuberkulösa mykobakterier.

Symtom

• Kronisk produktiv hosta med riklig, ofta purulent, sputum — ibland flera deciliter per dygn.
• Återkommande exacerbationer med ökad sputumvolym, färgförändring och Dyspné.
• Hemoptys, pleuritisk bröstsmärta, trötthet, viktnedgång.
• Status: grova rassel, ronki, i uttalade fall klubbfingrar.

Diagnostik

• Högupplöst datortomografi är gold standard — bronkdiameter större än åtföljande kärl (“signet ring sign”), avsaknad av normal avsmalning, synliga bronker perifert.
• Sputumodling inklusive odling för mykobakterier och svamp.
• Spirometri visar oftast obstruktivt mönster.
• Etiologisk utredning: Svettest och CFTR-genetik, immunglobuliner, IgE och Aspergillus-serologi, Reumafaktor.

Behandling

• Sekretmobilisering: Andningsgymnastik, PEP-ventil, fysisk aktivitet, Hyperton koksalt som inhalation.
• Antibiotika vid exacerbation, styrd av tidigare odlingar; långtidsbehandling med Azitromycin vid frekventa exacerbationer.
• Inhalerad Tobramycin eller Kolistin vid kronisk Pseudomonas aeruginosa-kolonisering.
• Behandla grundsjukdomen; Vaccination mot Influensa och Pneumokocker.
• Kirurgi vid lokaliserad sjukdom, Bronkialartärembolisering vid massiv hemoptys.

Klinisk pärla

Tänk bronkiektasier hos varje patient med “KOL” som inte röker, som hostar upp stora mängder slem dagligen eller som gång på gång odlar fram Pseudomonas aeruginosa ur sputum.

Tenta-fokus

Kartageners syndrom = bronkiektasier + Situs inversus + kronisk Sinuit, orsakat av Primär ciliär dyskinesi med defekta dyneinarmar. Männen är infertila på grund av orörliga spermier.

Kopplingar

• Cystisk fibros — vanligaste genetiska orsaken
• Primär ciliär dyskinesi — defekt ciliefunktion
• Pseudomonas aeruginosa — kolonisering markerar sämre prognos
• Mukociliär clearance — den sviktande försvarsmekanismen
• Hemoptys — potentiellt livshotande komplikation