CuraKI

Lady Windermere syndrome

Lady Windermere syndrome

Kurs: Basvetenskap 6

Vad är det?

  • Kronisk lungsjukdom orsakad av Mycobacterium avium-komplex (MAC) hos immunkompetenta, oftast smala, äldre kvinnor utan känd underliggande lungsjukdom.
  • Kännetecknas radiologiskt av bronkiektasier och nodulära förändringar i lingula och mellanloben.
  • Namnet kommer från Oscar Wildes pjäs Lady Windermere’s Fan — anspelar på hypotesen att patienterna av finkänslighet undertrycker hostreflexen.

Etiologi

Patofysiologi

  • Nedsatt mukociliär clearance i lingula och mellanlob, som anatomiskt har smala, långa bronker med sämre dränage.
  • Ursprungshypotesen om hostsuppression har delvis ersatts av fynd om en särskild fenotyp: smal kroppsbyggnad, lågt BMI, skolios, pectus excavatum, mitralisprolaps — talande för en bindvävsassocierad predisposition.
  • Nedsatt IFN-gamma/IL-12-axel och ökad TGF-beta hos vissa patienter.
  • Uppkommer en ond cirkel: infektion → inflammation → bronkiektasier → försämrad clearance → mer infektion.

Klinisk bild

  • Smygande förlopp över månader–år: kronisk torrhosta, sputumproduktion, trötthet, viktnedgång, ibland hemoptys.
  • Feber och nattsvettningar är mindre uttalade än vid tuberkulos.
  • Ofta feldiagnostiserad som kronisk bronkit eller astma under lång tid.

Diagnostik

  • DT thorax (HRCT): nodulär-bronkiektatisk bild med “tree-in-bud”-förändringar, centrilobulära noduli och cylindriska bronkiektasier i lingula och mellanlob.
  • Mikrobiologi enligt ATS/IDSA-kriterier: ≥2 separata positiva sputumodlingar eller 1 positiv BAL, plus förenlig klinik och radiologi.
  • Syrafast färgning (Ziehl-Neelsen/auraminfärgning) och odling på Löwenstein-Jensen eller flytande medium; artbestämning med MALDI-TOF eller 16S rRNA-sekvensering.
  • IGRA och PPD kan bli falskt positiva vid NTM — de skiljer inte alltid tillförlitligt mot MAC.
  • Resistensbestämning för makrolider är avgörande för behandlingsvalet.

Behandling

  • Trippelterapi i minst 12 månader efter negativ odling: Azitromycin (eller Klaritromycin) + Etambutol + Rifampicin.
  • Vid svår sjukdom tillägg av amikacin intravenöst eller inhalerat.
  • Makroliden är ryggraden — den får aldrig ges i monoterapi, eftersom resistens då snabbt utvecklas och prognosen kraftigt försämras.
  • Andningsgymnastik och sekretmobilisering; kirurgisk resektion vid lokaliserad, terapirefraktär sjukdom.
  • Behandling är inte alltid nödvändig vid lindrig sjukdom — övervakning kan vara rimligt.

Klinisk pärla

Kombinationen smal, äldre kvinna + kronisk hosta + bronkiektasier i lingula/mellanlob på DT ska omedelbart leda till sputumodling för mykobakterier. Diagnosen missas ofta i flera år eftersom bilden tolkas som “kronisk bronkit”.

Tenta-fokus

Kunna kontrasten mot tuberkulos: MAC smittar inte mellan människor, ger inte kaverner i apex, och behandlas med makrolidbaserad trippelterapi i över ett år. Kunna att Azitromycin aldrig ges ensamt vid MAC.

Kopplingar

Graph View

Backlinks