Cor pulmonale
Kurs: Basvetenskap 5
| Typ | Högerkammarsvikt sekundär till lungsjukdom |
| Definition | Hypertrofi/dilatation av Höger kammare pga Pulmonell hypertension av pulmonell orsak |
| Nyckelfynd | Halsvenstas, perifera Ödem, Hepatomegali, accentuerad P2 |
| Vanligaste orsak | KOL (ca 80 %) |
| Behandling | Behandla grundsjukdomen; Syrgas, Diuretika |
Vad är det?
- Strukturell och funktionell förändring av höger kammare orsakad av sjukdom i lungparenkym, lungkärl, andningsreglering eller thorax.
- Per definition exkluderas högerkammarsvikt sekundär till vänsterkammarsjukdom eller medfödda vitier — det är den vanligaste orsaken till högersvikt totalt, men räknas inte som cor pulmonale.
Etiologi
| Grupp | Exempel |
|---|---|
| Obstruktiv lungsjukdom | KOL, svår Astma, Cystisk fibros, Bronkiektasier |
| Restriktiv/interstitiell | Lungfibros, Sarkoidos, Pneumokonios, Asbestos |
| Kärlsjukdom | Kronisk Lungemboli (CTEPH), Pulmonell arteriell hypertension, Vaskulit |
| Hypoventilation | Obstruktiv sömnapné, Obesitas hypoventilationssyndrom, neuromuskulär sjukdom, kyfoskolios |
| Höghöjdsexponering | Kronisk hypoxi |
| Akut | Massiv Lungemboli → akut cor pulmonale |
Patofysiologi
- Alveolär Hypoxi → Hypoxisk pulmonell vasokonstriktion (Euler-Liljestrand). Fysiologiskt gynnsam lokalt (matchar ventilation–perfusion) men vid generell hypoxi leder den till global tryckstegring.
- Kronisk hypoxi + hyperkapni + acidos → kärlremodellering: mediahypertrofi, intimafibros, muskularisering av arterioler → fixerad Pulmonell hypertension (medeltryck i a. pulmonalis >20 mmHg).
- Destruktion av kärlbädden vid Emfysem och fibros minskar tvärsnittsarean ytterligare.
- Hypoxi driver Erytropoetin → sekundär Polycytemi → ökad viskositet → högre tryck.
- Höger kammare är tunnväggig och byggd för lågt tryck → hypertrofierar först, dilaterar sedan → trikuspidalisinsufficiens och systemisk venstas.
Symtom och status
- Trötthet, dyspné vid ansträngning, Angina-lik bröstsmärta (högerkammarischemi), synkope vid ansträngning.
- Status: halsvenstas med framträdande a-våg (senare v-våg), hepatojugulär reflux, Hepatomegali och pulserande lever, Ascites, perifera ödem, Cyanos, trumpinnefingrar.
- Auskultation: accentuerad P2, systoliskt blåsljud vid vänster sternalrand som ökar vid inandning (Carvallos tecken), höger 3:e-ton, parasternal lyft.
Diagnostik
| Undersökning | Fynd |
|---|---|
| EKG | P pulmonale (P >2,5 mm i II), högerdeviation, R/S >1 i V1, höger grenblock, S1Q3T3 vid akut PE |
| Ekokardiografi | Dilaterad/hypertrofierad höger kammare, D-formad septum, skattat systoliskt PA-tryck via TI-jet |
| Lungröntgen | Breda centrala pulmonalisartärer med perifer avsmalning, förstorad höger kammare |
| Högerkateterisering | Guldstandard: PA-medeltryck >20 mmHg, normalt wedge-tryck (<15) |
| Labb | NT-proBNP, Hematokrit (polycytemi), blodgas med hypoxi och hyperkapni |
| Lungscintigrafi | Uteslut CTEPH — behandlingsbart med endarterektomi |
Behandling
- Grundsjukdomen först: rökstopp, bronkdilaterare, CPAP vid sömnapné, antikoagulation vid CTEPH.
- Syrgas i hemmet — den enda behandling som visats öka överlevnaden vid KOL med kronisk hypoxi (PaO₂ <7,3 kPa); ≥15 h/dygn, minskar hypoxisk vasokonstriktion.
- Diuretika (Furosemid) försiktigt mot ödem — för aggressiv diures sänker preload som den sviktande högerkammaren är beroende av.
- Undvik Betablockerare vid bronkobstruktion; Digoxin har begränsad plats.
- Venesektion om Hematokrit >55–60 % med symtom.
- Pulmonell vasodilaterande behandling (Sildenafil, Bosentan) är indicerad vid PAH men inte rutinmässigt vid KOL-orsakad PH — kan förvärra V/Q-missmatch och hypoxi.
Klinisk pärla
Tenta-fokus
Hypoxisk pulmonell vasokonstriktion (Euler-Liljestrand) är kärnmekanismen — skiljer lungcirkulationen från systemcirkulationen, där hypoxi ger vasodilatation. Långtidssyrgas är den enda överlevnadsförbättrande behandlingen vid KOL med kronisk hypoxi.
Kopplingar
- KOL — dominerande orsak
- Pulmonell hypertension — den hemodynamiska mellanledet
- Hypoxisk pulmonell vasokonstriktion — grundmekanismen
- Höger kammare — den anatomiska strukturen som sviktar
- Tobaksrök — den bakomliggande exponeringen i majoriteten av fallen