CuraKI

Bronkopulmonell dysplasi

Bronkopulmonell dysplasi

Kurs: Basvetenskap 5

Vad är det?

  • Bronkopulmonell dysplasi (BPD), även kallad kronisk lungsjukdom hos nyfödda, är en kronisk lungsjukdom hos framför allt extremt prematura barn.
  • Definieras som fortsatt syrgasbehov vid postmenstruell ålder 36 veckor hos barn födda före vecka 32.
  • Vanligaste kroniska komplikationen efter Prematurbörd.

Epidemiologi och riskfaktorer

Patofysiologi

  • “Ny BPD” (efter införandet av Surfaktant och skonsam ventilation) domineras av arresterad alveolarisering snarare än av fibros.
  • Lungan stannar i den sackulära fasen med färre, större och enklare alveoler → kraftigt minskad gasutbytesyta.
  • Störd Vaskulogenes med färre och dysmorfa kapillärer (VEGF-signalering nedsatt) — “vaskulär hypotes”.
  • Volutrauma och Barotrauma från övertrycksventilation ger inflammation.
  • Syrgastoxicitet genererar Fria radikaler i en lunga med omogen Antioxidantförsvar (Superoxiddismutas, Katalas).
  • Inflammation med IL-1beta, IL-6, IL-8 och TNF-alfa; nedbrytning av Elastin av Elastaser.
  • Klassisk “gammal BPD” (Northway) sågs vid aggressiv ventilation och innebar uttalad fibros, atelektaser och emfysematösa bullae.

Symtom och klinisk bild

  • Kvarstående syrgasbehov, Takypné, indragningar och ökat andningsarbete.
  • Väsande andning, sekretstagnation, upprepade Bronkiolit-liknande försämringar.
  • Dålig viktuppgång pga ökad energiåtgång och matningssvårigheter.
  • Pulmonell hypertension och sekundär Cor pulmonale vid svår sjukdom — allvarlig prognostisk markör.

Diagnostik

Behandling och prevention

  • Prevention är viktigast: Antenatala kortikosteroider, tidig Surfaktant, undvikande av intubation via CPAP och Non-invasiv ventilation.
  • Skonsam ventilation med låga tidalvolymer och permissiv Hyperkapni; målsaturation 90–95 % för att undvika både hypoxi och syrgastoxicitet.
  • Koffeincitrat — minskar Apné, underlättar extubering och minskar BPD-incidens signifikant.
  • Restriktiv vätskebehandling; Diuretika (Furosemid, tiazider) vid vätskeretention — symtomlindring utan bevisad långtidseffekt.
  • Kortikosteroider (Dexametason i låg dos, DART-regim) för att underlätta extubering — vägs mot risk för Cerebral pares och neurologisk påverkan.
  • Nutritionsstöd med hög energitillförsel; Vitamin A-substitution.
  • Palivizumab-profylax mot RS-virus; vaccinationer enligt program.
  • Inhalerad kväveoxid och Sildenafil vid Pulmonell hypertension.

Prognos

  • Lungfunktionen förbättras gradvis under barndomen i takt med alveolär nybildning, men når sällan normal nivå.
  • Ökad risk för Astma-liknande besvär, nedsatt FEV1 och tidig KOL i vuxen ålder.
  • Ökad risk för neurologisk funktionsnedsättning och kognitiv påverkan, delvis oberoende av prematuriteten i sig.
  • Svår BPD med pulmonell hypertension har betydande mortalitet under första levnadsåren.

Klinisk pärla

Koffeincitrat är en av neonatalvårdens mest kostnadseffektiva behandlingar — den minskar inte bara Apné hos prematura utan även BPD och Cerebral pares vid uppföljning, sannolikt genom att förkorta tiden i respirator.

Tenta-fokus

Skilj Respiratory distress syndrome (akut, timmar–dagar, Surfaktant-brist, “grynig” lungröntgen med luftbronkogram) från bronkopulmonell dysplasi (kronisk, definieras vid 36 veckor, arresterad alveolarisering). Central mekanism i “ny BPD” är utvecklingsstörning av alveoler och kärl, inte fibros.

Kopplingar

Graph View

Backlinks