Persisterande ductus arteriosus

Kurs: Basvetenskap 5

Typ	Medfött hjärtfel — kvarstående fetal kärlförbindelse
Anatomi	Aorta descendens ↔ vänster a. pulmonalis
Shunt	Vänster-till-höger (acyanotisk)
Nyckelfynd	Kontinuerligt “maskinljud” infraklavikulärt vänster, Pulsus celer et altus
Behandling	Ibuprofen/Indometacin/Paracetamol hos prematur; kateterburen slutning hos äldre
Obehandlat	Pulmonell hypertension → Eisenmengers syndrom

Vad är det?

• Ductus arteriosus (Botallis gång) är en fetal kärlförbindelse som leder blod från a. pulmonalis förbi de icke-ventilerade lungorna till aorta descendens.
• Persisterande ductus arteriosus (PDA) innebär att gången inte sluter sig efter födseln. Utgör ca 5–10 % av alla medfödda hjärtfel.
• Incidens ca 1/2000 fullgångna, men förekommer hos upp till 30–60 % av barn födda före vecka 28.

Fysiologisk bakgrund

• Fetalt: hög pulmonell kärlresistens och låg systemresistens gör att ductus shuntar höger→vänster. Öppenheten upprätthålls av PGE2 (från placenta och ductusväggen) och av det låga fetala PaO₂.
• Vid födseln: första andetagen sänker lungkärlresistensen, PaO₂ stiger kraftigt och placentan (PGE2-källan) försvinner. Stigande syrgastryck hämmar ductus egen prostaglandinproduktion och öppnar kaliumkanaler → konstriktion.
• Funktionell slutning inom 12–24 timmar; anatomisk oblitering till ligamentum arteriosum inom 2–3 veckor.
• Hos prematura är muskulaturen i ductusväggen omogen och PGE2-känsligheten högre → sämre spontanslutning.

Patofysiologi vid kvarstående PDA

• Efter födseln är systemtrycket högre än lungartärtrycket → shunten vänder till vänster→höger, både i systole och diastole (därav det kontinuerliga blåsljudet).
• Ökat lungflöde → volymbelastning av vänster förmak och kammare → Hjärtsvikt med takypné, svettning vid matning och dålig viktuppgång.
• Diastoliskt “run-off” från aorta sänker det diastoliska trycket → stort pulstryck, språngande pulsar. Hos prematura ger detta coronar- och mesenterialsteal med risk för Nekrotiserande enterokolit och intraventrikulär blödning.
• Långvarigt högt lungflöde ger fixerad Pulmonell hypertension; när lungkärlresistensen överstiger systemresistensen vänder shunten → Eisenmengers syndrom med differentiell cyanos (cyanotiska tår, rosa fingrar — eftersom shunten mynnar distalt om a. subclavia sinistra).

Riskfaktorer

• Prematuritet och låg födelsevikt (starkaste faktorn).
• Kongenital rubella — klassisk trio: PDA, Katarakt och dövhet.
• Hög höjd över havet, Downs syndrom, flickor (2:1).
• Beroende PDA är samtidigt livräddande vid ductusberoende vitier: Transposition av de stora artärerna, Coarctatio aortae, pulmonalisatresi, hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom.

Fynd	PDA	VSD	ASD
Blåsljud	Kontinuerligt, maskinljud	Holosystoliskt, strilande	Systoliskt + fixerat kluven S2
Pulstryck	Ökat	Normalt	Normalt
Punctum maximum	Infraklavikulärt vä	Vä sternalrand nedtill	Vä sternalrand upptill
Cyanos vid Eisenmenger	Differentiell	Generell	Generell

Diagnostik

• Auskultation: kontinuerligt maskinljud under vänster nyckelben, ibland ett diastoliskt mitralflödesmuller vid stor shunt.
• Ekokardiografi med doppler är gold standard — visar shuntriktning, ductusdiameter och kammarbelastning.
• Röntgen: förstorat hjärta, ökad lungkärlteckning. EKG: vänsterkammarhypertrofi vid stor shunt.

Behandling

• Prematura: Ibuprofen eller Indometacin (COX-hämmare som sänker PGE2) — alternativt Paracetamol, som hämmar peroxidasdelen av prostaglandin H₂-syntas och har mindre njur- och tarmbiverkningar. Hemodynamiskt insignifikant PDA behandlas ofta konservativt.
• Kontraindikationer mot NSAID: Njursvikt, aktiv blödning, Nekrotiserande enterokolit, trombocytopeni.
• Fullgångna barn och äldre: spontanslutning är osannolik efter 3 månaders ålder → kateterburen slutning med coil eller device (Amplatzer) i första hand; kirurgisk ligatur vid mycket stor eller ogynnsam anatomi.
• Vid ductusberoende vitier ges tvärtom PGE1-infusion (alprostadil) för att hålla gången öppen tills kirurgi.

Klinisk pärla

Differentiell cyanos — normal saturation i höger hand men låg i fötterna — är närmast patognomont för PDA med Eisenmengers syndrom eller för Coarctatio aortae. Mät alltid saturation både pre- och postduktalt hos ett cyanotiskt nyfött barn.

Tenta-fokus

Håll isär de två riktningarna: PGE1 håller ductus öppen (livräddande vid ductusberoende vitier) medan Indometacin stänger den. Kom också ihåg rubellatriaden PDA + katarakt + dövhet, och att blåsljudet är kontinuerligt eftersom shunten pågår genom hela hjärtcykeln.

Kopplingar

• Fetal cirkulation — förklarar varför ductus finns och när den ska stängas
• Prostaglandin E2 — håller gången öppen, målet för farmakologisk behandling
• Eisenmengers syndrom — slutstadiet vid obehandlad stor shunt
• Kongenital rubella — klassisk etiologi
• Nekrotiserande enterokolit — komplikation via mesenterial steal hos prematur
• Coarctatio aortae — annat ductusberoende tillstånd med differentiell cyanos