Eisenmengers Syndrom

Vad är det?

Eisenmengers syndrom är slutstadiet av en obehandlad, stor vänster-höger-shunt (VSD, ASD eller PDA), där shunten till slut vänder riktning och orsakar cyanos.

Mekanism

Den kroniskt ökade blodvolymen genom lungcirkulationen (från shunten) triggar progressiv remodellering av lungartärerna – de blir tjockare och stelare, vilket successivt höjer det pulmonella trycket. När det pulmonella trycket till slut överstiger det systemiska trycket vänds shunten (nu höger-vänster), vilket gör att syrefattigt blod blandas in i den systemiska cirkulationen.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger central cyanos och kraftigt ökad risk för paradoxala embolier (blodproppar från vensystemet kan nu nå artärsidan direkt). Vid detta stadium är kirurgisk korrigering av den ursprungliga defekten inte längre möjlig/säker, eftersom shunten nu faktiskt avlastar det överbelastade högra hjärtat.

Tenta-fokus

Eisenmengers syndrom är den gemensamma slutpunkten för alla obehandlade, stora vänster-höger-shuntar (VSD, ASD, PDA) – shuntvändningen från vänster-höger till höger-vänster är den centrala mekanismen att förstå.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: VSD, ASD, Patent ductus arteriosus (PDA)