Tetralogy of Fallot

Vad är det?

Tetralogy of Fallot är den vanligaste cyanotiska (höger-vänster-shunt) medfödda hjärtsjukdomen, bestående av fyra samtidiga defekter.

Mekanism

De fyra komponenterna: 1) stor VSD, 2) overriding aorta (aorta sitter direkt ovanför VSD:n och tar emot blod från båda kamrarna), 3) pulmonell stenos (förträngning av utflödet till lungorna), 4) högerkammarhypertrofi (sekundärt till den ökade belastningen mot den pulmonella stenosen). Den pulmonella stenosen tvingar syrefattigt blod att istället flöda genom VSD:n och den overridande aortan direkt ut i systemcirkulationen.

Klinisk relevans & Diagnostik

Ger cyanos redan tidigt i livet (en “blå bebis”), till skillnad från de vänster-höger-shuntarna som gradvis progredierar till cyanos via Eisenmenger. Kräver kirurgisk korrigering.

Tenta-fokus

Tetralogy of Fallot är en snabbt utvecklad höger-vänster-shunt redan från början (pga den samtidiga pulmonella stenosen), till skillnad från VSD/ASD/PDA som initialt ger vänster-höger-shunt och bara med tiden progredierar till Eisenmenger.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: VSD, Eisenmengers syndrom, Transposition av de stora kärlen