Transposition av de Stora Kärlen

Vad är det?

Transposition av de stora kärlen är en allvarlig medfödd hjärtsjukdom där aorta och lungartären har bytt plats, vilket skapar två separata, parallella cirkulationssystem istället för ett seriekopplat.

Mekanism

Aorta avgår från höger kammare (pumpar syrefattigt blod ut i systemkretsloppet) och lungartären avgår från vänster kammare (pumpar syrerikt blod tillbaka till lungorna) – de två cirkulationerna (lung- och systemkretslopp) blir därmed parallella slutna loopar istället för seriekopplade, vilket är oförenligt med liv om ingen koppling mellan dem finns.

Klinisk relevans & Diagnostik

Överlevnad är endast möjlig om en redan existerande shunt (VSD, ASD eller PDA) tillåter blandning av syrerikt och syrefattigt blod mellan de två separata kretsloppen. Kräver akut kirurgisk korrigering.

Tenta-fokus

Till skillnad från de flesta andra kongenitala hjärtfel är en shunt (VSD/ASD/PDA) här livräddande snarare än patologisk – utan den skulle de två parallella cirkulationerna aldrig kunna blanda syre, vilket vore omedelbart dödligt.

Kopplingar

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Relaterat: VSD, ASD, Patent ductus arteriosus (PDA), Tetralogy of Fallot