Ventrikelseptumdefekt

aliases: [VSD, Kammarseptumdefekt]

Kurs: MDBI

Typ	Medfött hjärtfel
Förkortning	VSD
Nyckelfynd	Vanligaste medfödda hjärtfelet; vänster–höger-shunt
Auskultation	Strävt holosystoliskt blåsljud, vänster sternalrand

Vad är det?

• Defekt (hål) i kammarskiljeväggen mellan vänster och höger kammare. Vanligast perimembranöst. Utgör det vanligaste isolerade medfödda hjärtfelet.
• Skapar en shunt vars riktning och storlek bestäms av defektstorlek och tryck-/motståndsförhållanden.

Patofysiologi

• Höga vänsterkammartryck driver blod L→R → ökat lungblodflöde och volymsbelastning av vänster förmak/kammare.
• Liten VSD: högt flöde genom litet hål → högljutt blåsljud, ofta symtomfattig (“mycket väsen för lite pengar”).
• Stor VSD: stort shuntflöde → hjärtsvikt, dålig viktuppgång, pulmonell hypertension.

Komplikationer

• Eisenmengers syndrom: långvarig L→R-shunt → pulmonell kärlsjukdom → trycket i höger sida överstiger vänster → shuntreversering (R→L) → cyanos. Då är fönstret för operation stängt.
• Ökad risk för infektiös endokardit.

Symtom och diagnostik

• Litet fel: ofta asymtomatiskt, upptäcks via blåsljud. Stort fel: takypné, matningssvårigheter, svettning, dålig tillväxt.
• Ekokardiografi med doppler är förstahandsundersökning.

Tenta-fokus

VSD är den prototypiska vänster–höger-shunten och den kan utvecklas till Eisenmenger med cyanos om den inte åtgärdas. Ett litet, högljutt fel är paradoxalt mer benignt än ett stort, tystare.

Klinisk pärla

Nytillkommen cyanos hos en patient med känd VSD = misstänk shuntreversering (Eisenmenger). Blåsljudet kan då paradoxalt avta när trycken utjämnas.

Kopplingar

• Vänster-höger-shunt — shunttypen VSD utgör
• Eisenmengers syndrom — fruktad följd vid utebliven behandling
• Medfödd hjärtsjukdom — övergripande grupp
• Pulmonell hypertension — driver Eisenmenger
• Endokardit — ökad risk vid VSD