Respiratory distress syndrome

Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1

Vad är det?

  • Neonatalt andningssvårighetssyndrom (RDS, tidigare hyalina membransjukdomen)andningssvikt hos nyfödda orsakad av surfaktantbrist.
  • Främst hos prematura; incidensen är starkt gestationsåldersberoende (>60 % vid <28 veckor, <5 % vid 34 veckor).

Patofysiologi

  • Surfaktant produceras av typ II-pneumocyter från ca vecka 24, med kraftig ökning vecka 34–36.
  • Surfaktant sänker ytspänningen i alveolen. Enligt Laplaces lag (P = 2T/r) krävs högre tryck för att hålla en liten alveol öppen än en stor.
  • Utan surfaktant: atelektaser, sänkt Compliance, ökat andningsarbete, V/Q-missmatch och höger-vänstershunt → Hypoxemi och Respiratorisk acidos.
  • Epitelskada → proteinrikt exsudat i alveolen bildar hyalina membran som ytterligare inaktiverar surfaktant — en självförstärkande cirkel.

Tenta-fokus

Laplaces lag är hela förklaringen till varför surfaktantbrist är så förödande: utan surfaktant töms små alveoler in i stora, och lungan blir en samling överdistenderade och kollapsade enheter istället för många likvärdiga. Surfaktantens avgörande egenskap är att dess ytspänningssänkning är arealberoende — molekylerna packas tätare när alveolen krymper, så T sjunker just när r sjunker, vilket stabiliserar alveoler av olika storlek mot varandra. Det är denna dynamiska egenskap, inte bara den låga ytspänningen i sig, som är poängen.

Riskfaktorer

  • Prematuritet (dominerande), manligt kön, Sectio utan värkarbete, maternell diabetes (fetal Hyperinsulinemi hämmar surfaktantsyntes), asfyxi, Hypotermi, flerbörd, hereditet.
  • Skyddande: kronisk intrauterin stress, Preeklampsi, långvarig vattenavgång — accelererar lungmognad via endogen kortisolstegring.

Klinisk bild och diagnostik

  • Debut inom minuter till timmar: Takypné, indragningar, näsvingespel, grunting (exspiratorisk stönande — barnets eget PEEP), Cyanos.
  • Lungröntgen: symmetriskt fingranulärt/“mattglas”-mönster med luftbronkogram och låga lungvolymer.
  • Blodgas: hypoxemi, hyperkapni, blandad acidos.

Behandling

  • Antenatala Glukokortikoider (Betametason) till modern vid hotande förtidsbörd 24–34 veckor — inducerar surfaktantsyntes; minskar RDS, Intraventrikulär blödning, NEC och mortalitet.
  • CPAP direkt från födseln — förstahandsval, håller alveolerna öppna.
  • Exogen surfaktant intratrakealt vid behov, gärna med LISA/MIST-teknik (tunn kateter under fortsatt CPAP) för att undvika intubation.
  • Syrgas med målsaturation 90–95 %; mekanisk ventilation vid svikt.

Klinisk pärla

Antenatal steroidbehandling är en av modern medicins mest kostnadseffektiva interventioner: två injektioner till modern, verkan inom 24 timmar, och en tydlig mortalitetsvinst hos barnet. Den upptäcktes av Liggins på 1970-talet — hos får, och som en bieffekt när steroider gavs för att studera förlossningsstart. Att lammen andades oväntat bra ledde till en av neonatologins största landvinningar.

Komplikationer

Tenta-fokus

Skilj neonatal RDS från akut respiratoriskt distressyndrom hos vuxna. Gemensamt: hyalina membran, sänkt compliance, diffusa infiltrat, hypoxemi. Skillnaden är orsaken — RDS är primär surfaktantbrist hos en omogen lunga, ARDS är sekundär inflammatorisk skada på alveolokapillärmembranet i en mogen lunga. Det är därför exogen surfaktant fungerar utmärkt vid RDS men har misslyckats i studier vid ARDS: att fylla på det som saknas fungerar, att fylla på i en miljö som förstör det man tillför gör det inte.

Kopplingar

Relaterat: Surfaktant, Laplaces lag, Prematuritet, Bronkopulmonell dysplasi, CPAP, ARDS