Restriktiv lungsjukdom
Kurs: Basvetenskap 5 Moment 1
Vad är det?
- Sjukdom där lungans utvidgning är begränsad, definierad som TLC < 80 % av förväntat (Lungvolymer).
- Spirometrin visar sänkt FVC med normal eller förhöjd FEV1/FVC-kvot — men spirometri ensam kan aldrig bevisa restriktivitet.
Varför är det viktigt / Mekanism
- Den avgörande indelningen är intrapulmonell mot extrapulmonell, eftersom den styr både utredning och prognos:
- Intrapulmonell (parenkymal): interstitiell lungsjukdom — idiopatisk lungfibros (IPF), sarkoidos, hypersensitivitetspneumonit, pneumokonioser (asbestos, silikos), läkemedelsutlöst (Metotrexat, amiodaron, bleomycin, nitrofurantoin), bindvävssjukdomsassocierad (systemisk skleros, Reumatoid artrit, myosit), ARDS. Här är DLCO sänkt.
- Extrapulmonell: pleural (utgjutning, förtjockning), thoraxvägg (kyfoskolios, ankyloserande spondylit, Obesitas), neuromuskulär (ALS, Guillain–Barré, Myastenia gravis, muskeldystrofi, frenikuspares). Här är DLCO normal eller till och med förhöjd — lungvävnaden är frisk, den kommer bara inte åt att expandera.
- Mekanismen vid interstitiell sjukdom: upprepad alveolär epitelskada → aberrant reparation → fibroblast- och myofibroblastproliferation → kollagenavsättning i interstitiet → sänkt compliance (styv lunga), förtjockat diffusionsmembran, och förlust av kapillärbädd.
- Konsekvensen blir ett karakteristiskt andningsmönster: snabbt och ytligt. Det är energieffektivt när lungan är styv — att ta stora andetag kostar oproportionerligt mycket arbete. Priset är ökad dödrumsandel.
- Ansträngningsutlöst hypoxi är typiskt och föregår vilohypoxi med år. Vid ansträngning kortas transittiden i kapillären, och när diffusionsmembranet är förtjockat räcker tiden inte längre — gasutbytet blir diffusionsbegränsat i stället för perfusionsbegränsat (Gasutbyte).
- Fibrosen drar också ihop kapillärbädden → Pulmonell hypertension → högerkammarsvikt (cor pulmonale) i sena skeden.
Klinisk relevans & Diagnostik
- Klinik: långsamt tilltagande ansträngningsdyspné, torrhosta, inspiratoriska rassel av “kardborreband”-karaktär basalt, trumpinnefingrar (särskilt IPF).
- HRCT är central: UIP-mönster (basalt och subpleuralt retikulärt mönster, traktionsbronkiektasier, bikakemönster) talar starkt för IPF och kan göra biopsi onödig. Andra mönster (NSIP, OP, HP) styr mot annan diagnos.
- Lungfunktion: TLC och VC sänkta, DLCO ofta det känsligaste och tidigast avvikande måttet. 6-minuters gångtest med saturationsfall är prognostiskt.
- Utredning ska alltid omfatta exponeringsanamnes (fåglar, mögel, asbest, kvarts), läkemedel och autoimmun screening — behandlingsbara orsaker får inte missas.
- Behandling: vid IPF antifibrotika (pirfenidon, nintedanib) som bromsar FVC-fallet men inte botar; vid inflammatoriska former Glukokortikoider och immunmodulering; syrgas; rehabilitering; lungtransplantation.
- Vid neuromuskulär orsak följs VC, och nattlig hypoventilation behandlas med NIV — ofta det som förlänger livet mest.
Klinisk pärla
DLCO är nyckeln som skiljer de två huvudgrupperna åt: sänkt DLCO betyder att själva lungvävnaden är sjuk, normal eller hög DLCO betyder att lungan är frisk men inlåst. Att göra den distinktionen tidigt sparar patienten en helt felriktad utredning.
Tenta-fokus
Kunna att TLC <80 % definierar restriktivitet och att spirometri ensam inte räcker. Kunna intra- mot extrapulmonell indelning med DLCO som diskriminator. Kunna varför ansträngningshypoxi kommer långt före vilohypoxi.
Kopplingar
Relaterat: Lungvolymer, Spirometri, Gasutbyte, Obstruktiv lungsjukdom, Ventilation, ARDS, Pulmonell hypertension, Dyspné