Interstitiell lungsjukdom

Kurs: MDBI

Typ	Grupp diffusa parenkymsjukdomar
Bas	Inflammation/fibros i alveolarväggen (interstitiet)
Fysiologi	Restriktivt mönster, sänkt diffusionskapacitet

Vad är det?

• Interstitiell lungsjukdom (ILD) samlar ett stort antal tillstånd som drabbar alveolarväggen med inflammation och/eller fibros.
• Ger ett restriktivt andningsmönster: små, stela lungor med försämrat gasutbyte.

Etiologi

• Idiopatisk: idiopatisk lungfibros (IPF) med UIP-mönster.
• Exponering: pneumokonioser (asbest, kisel), hypersensitivitetspneumonit, läkemedel (amiodaron, bleomycin), strålning.
• Systemsjukdom: sarkoidos, bindvävssjukdomar (RA, sklerodermi).

Patofysiologi / Morfologi

• Upprepad alveolär skada → aktiverade myofibroblaster → kollageninlagring → ärrbildning och i slutstadiet bikupelunga (honeycombing).

Symtom och diagnostik

• Smygande ansträngningsdyspné, torrhosta, inspiratoriska rassel, trumpinnefingrar.
• HRCT, spirometri (restriktivt, sänkt DLCO) och ibland lungbiopsi.

Behandling / Prognos

• Undvik agens; immunsuppression vid inflammatorisk genes; antifibrotika (pirfenidon/nintedanib) vid IPF. Prognosen varierar – IPF har dålig prognos.

Tenta-fokus

ILD = restriktivt mönster (låga volymer, sänkt DLCO) till skillnad från obstruktiv KOL/astma. IPF = UIP-mönster med bikupelunga och dålig prognos. Dela in ILD i idiopatisk, exponering och systemsjukdom.

Klinisk pärla

Torrhosta + inspiratoriska “kardborrerassel” + trumpinnefingrar hos en äldre patient → misstänk lungfibros och beställ HRCT, inte bara slätröntgen.

Kopplingar

• Fibros — den gemensamma slutvägen
• Idiopatisk lungfibros — viktigaste enskilda formen
• Sarkoidos — vanlig systemisk orsak
• Restriktiv lungsjukdom — det fysiologiska mönstret
• Dyspné — dominerande symtom